24-10-2017 10:28
centro a Palermo per istiocitosi x adulti
Domanda
mi chiamo S***** e ho 37 anni, vivo a Palermo. quando avevo 2 anni mi è stata diagnosticata istiocitosi x ossea, ho fatto tante cure e per molti anni la chemio fino i 10 anni. sono stata sempre in cura all'ospedale dei bambini a Palermo. Oggi ma già da un po di anni soffro di diabete, pressione, problemi alla colonna vertebrale , problemi neurologici. non riesco a trovare un centro che mi segua nella sua completezza, vado da un ospedale all'altro . vorrei sapere se a Palermo cè un centro specializzato per istiocitosi x per persone adulte, perchè dove andavo prima è pediatrico. grazie del vs impegno.
mi chiamo S***** e ho 37 anni, vivo a Palermo. quando avevo 2 anni mi è stata diagnosticata istiocitosi x ossea, ho fatto tante cure e per molti anni la chemio fino i 10 anni. sono stata sempre in cura all'ospedale dei bambini a Palermo. Oggi ma già da un po di anni soffro di diabete, pressione, problemi alla colonna vertebrale , problemi neurologici. non riesco a trovare un centro che mi segua nella sua completezza, vado da un ospedale all'altro . vorrei sapere se a Palermo cè un centro specializzato per istiocitosi x per persone adulte, perchè dove andavo prima è pediatrico. grazie del vs impegno.
Risposta
Risponde il dott.Maurizio Aricò - A Palermo il Dr. P. Vitulo è un eccellente pneumologo esperto di ICL. Il Dr. Trizzino all\'Ospedale dei Bambini a volte si fa carico anche di pazienti adulti. MI faccia sapere se riesce a trovare supporto o meno.
Risponde il dott.Maurizio Aricò - A Palermo il Dr. P. Vitulo è un eccellente pneumologo esperto di ICL. Il Dr. Trizzino all\'Ospedale dei Bambini a volte si fa carico anche di pazienti adulti. MI faccia sapere se riesce a trovare supporto o meno.
02-10-2017 15:20
Mia figlia
Domanda
Salve abbiamo scoperto da un anno che mia figlia soffre di istiocitosi alla pelle,abbiamo fatto vari esami che poi ci hanno portato che stava arrivando a toccare anche la mostoide ma per fortuna niente di grave Ha oggi invece siamo sotto controllo per il diabete insipido; abbiamo fatto le analisi di routine e sono risultati i neutrofili bassi infatti deve ripetere nuovamente gli esami ,ma sapere dirmi il motivo e se è collegato a qualcosa della malattia ? Grazie
Salve abbiamo scoperto da un anno che mia figlia soffre di istiocitosi alla pelle,abbiamo fatto vari esami che poi ci hanno portato che stava arrivando a toccare anche la mostoide ma per fortuna niente di grave Ha oggi invece siamo sotto controllo per il diabete insipido; abbiamo fatto le analisi di routine e sono risultati i neutrofili bassi infatti deve ripetere nuovamente gli esami ,ma sapere dirmi il motivo e se è collegato a qualcosa della malattia ? Grazie
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò - Il diabete insipido, se presente, è certamente collegato alla ICL. Complica il 15% circa delle forme disseminate di malattia. Non è grave ma va curato con attenzione e continuità con la terapia sostitutiva. I neutrofili bassi non credo siano un vero problema. Probabile si tratti di una fluttuazione periodica.
Risponde il dott. Maurizio Aricò - Il diabete insipido, se presente, è certamente collegato alla ICL. Complica il 15% circa delle forme disseminate di malattia. Non è grave ma va curato con attenzione e continuità con la terapia sostitutiva. I neutrofili bassi non credo siano un vero problema. Probabile si tratti di una fluttuazione periodica.
22-08-2017 12:31
Alice 4 anni vertebra
Domanda
Buongiorno, mi chiamo M***** e sono il papà di A**** una bimba di 4 anni a cui a gennaio 2017 dopo un esame istologico alla 2a vertebra cervicale (emirato dx deformato a 2 mm dal midollo con attaccamento al muscolo paravertebrale) è stata diagnosticata l’istiocitosi a cellule di L. Dopo vari esami (scintillografia TAC Total body e risonanza) hanno visto che la malattia era circoscritta solo in quel punto. In fase di intervento x estrarre il campione da analizzare le hanno staccato la massa di 4 cm che incollava la vertebra al muscolo paravertebrale (questo il 14 febbraio) Da quel momento fortunatamente A**** ha ripreso una vita normale e in tutti gli esami e visite finora fatte di monitoraggio ci hanno detto che la malattia sta regredendo da sola e che non vogliono iniziare nessuna terapia fortunatamente… la mia domanda è la seguente… per quanto tempo dovremmo rimanere con il timore di una riattivazione? È possibile che si manifesti in altri punti sotto altre forme?… mi scuso se ho fatto domande a cui avete già risposto ma in tutto il forum ci sono diversi casi e nessuno sembra simile al nostro… grazie mille
Buongiorno, mi chiamo M***** e sono il papà di A**** una bimba di 4 anni a cui a gennaio 2017 dopo un esame istologico alla 2a vertebra cervicale (emirato dx deformato a 2 mm dal midollo con attaccamento al muscolo paravertebrale) è stata diagnosticata l’istiocitosi a cellule di L. Dopo vari esami (scintillografia TAC Total body e risonanza) hanno visto che la malattia era circoscritta solo in quel punto. In fase di intervento x estrarre il campione da analizzare le hanno staccato la massa di 4 cm che incollava la vertebra al muscolo paravertebrale (questo il 14 febbraio) Da quel momento fortunatamente A**** ha ripreso una vita normale e in tutti gli esami e visite finora fatte di monitoraggio ci hanno detto che la malattia sta regredendo da sola e che non vogliono iniziare nessuna terapia fortunatamente… la mia domanda è la seguente… per quanto tempo dovremmo rimanere con il timore di una riattivazione? È possibile che si manifesti in altri punti sotto altre forme?… mi scuso se ho fatto domande a cui avete già risposto ma in tutto il forum ci sono diversi casi e nessuno sembra simile al nostro… grazie mille
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \\\"Caro Signor M****, la malattia localizzata può non necessitare di terapia sistemica. Pertanto è corretto che dopo l\'intervento non le abbiano proposto alcuna ulteriore terapia. Il rischio che la malattia si riattivi è dell\'ordine del 30% (3 casi su 10) ed è maggiore nei primi due anni dall\'esordio, durante i quali è consigliabile un monitoraggio più stretto. Successivamente il rischio è molto basso e progressivamente diminuisce fino quasi a zero, pertanto i controlli possono essere dilazionati nel tempo e limitati alla sola valutazione clinica. Le riattivazioni possono interessare la stessa sede (la colonna vertebrale nel caso di sua figlia) o altre sedi dello scheletro, ma tipicamente non colpiscono organi diversi da quelli presentati all\'esordio e sono di gravità decrescente. Ai controlli non sono necessari esami strumentali di tutto il corpo ma solo delle sedi note di malattia. In caso di comparsa di sintomi/segni suggestivi di riattivazione come il dolore, un gonfiore o la difficoltà nei movimenti, è indicata valutazione medica ed eventuale Rx per confermare il sospetto.\\\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \\\"Caro Signor M****, la malattia localizzata può non necessitare di terapia sistemica. Pertanto è corretto che dopo l\'intervento non le abbiano proposto alcuna ulteriore terapia. Il rischio che la malattia si riattivi è dell\'ordine del 30% (3 casi su 10) ed è maggiore nei primi due anni dall\'esordio, durante i quali è consigliabile un monitoraggio più stretto. Successivamente il rischio è molto basso e progressivamente diminuisce fino quasi a zero, pertanto i controlli possono essere dilazionati nel tempo e limitati alla sola valutazione clinica. Le riattivazioni possono interessare la stessa sede (la colonna vertebrale nel caso di sua figlia) o altre sedi dello scheletro, ma tipicamente non colpiscono organi diversi da quelli presentati all\'esordio e sono di gravità decrescente. Ai controlli non sono necessari esami strumentali di tutto il corpo ma solo delle sedi note di malattia. In caso di comparsa di sintomi/segni suggestivi di riattivazione come il dolore, un gonfiore o la difficoltà nei movimenti, è indicata valutazione medica ed eventuale Rx per confermare il sospetto.\\\"
03-08-2017 21:30
Istiocitosi X polmonare
Domanda
Buonasera, vi contatto per mio papà che da circa 25 anni è affetto da istiocitosi X polmonare. Dopo la scoperta della patologia è stato sottoposto a terapia vinblastina ed ha ovviamente smesso di fumare. Per i successivi anni ci siamo affidati all'osp dove risediamo (Bg) le terapie sono sempre sostanzialmente state a base di cortisone, antibiotici. Nel corso degli anni ha avuto frequenti bronchiti, sempre curate nel medesimo modo. Oggi ha 80 anni e da quanto riferitoci dai medici, nell'ultimo anno si è molto aggravato e da circa un mese ha l'ossigeno al domicilio. L'aspetto strano è che sta peggio da quando ha l'ossigrno oltre ad una costante stanchezza, inappetenza, nausea e insorgenza di altri problemi, da ultimo fuoco di s.a. alla svhiena che è stato giustificato in parte con abbassamento delle difese immunitarie a causa dei cortisonici. Vorrei fare è cercare qualcosa di più per migliorare il suo stato di salute. Grazie
Buonasera, vi contatto per mio papà che da circa 25 anni è affetto da istiocitosi X polmonare. Dopo la scoperta della patologia è stato sottoposto a terapia vinblastina ed ha ovviamente smesso di fumare. Per i successivi anni ci siamo affidati all'osp dove risediamo (Bg) le terapie sono sempre sostanzialmente state a base di cortisone, antibiotici. Nel corso degli anni ha avuto frequenti bronchiti, sempre curate nel medesimo modo. Oggi ha 80 anni e da quanto riferitoci dai medici, nell'ultimo anno si è molto aggravato e da circa un mese ha l'ossigeno al domicilio. L'aspetto strano è che sta peggio da quando ha l'ossigrno oltre ad una costante stanchezza, inappetenza, nausea e insorgenza di altri problemi, da ultimo fuoco di s.a. alla svhiena che è stato giustificato in parte con abbassamento delle difese immunitarie a causa dei cortisonici. Vorrei fare è cercare qualcosa di più per migliorare il suo stato di salute. Grazie
Risposta
Buonasera, vista la complessità del caso di Suo padre e la necessità di conoscere ulteriori dettagli che completino il quadro clinico, La invitiamo a contattare La Dottoressa Emanuele De Juli ai seguenti riferimenti: emanuela.dejuli@ospedaleniguarda.it, tel. 02-64442621/2552 Cordiali Saluti
Buonasera, vista la complessità del caso di Suo padre e la necessità di conoscere ulteriori dettagli che completino il quadro clinico, La invitiamo a contattare La Dottoressa Emanuele De Juli ai seguenti riferimenti: emanuela.dejuli@ospedaleniguarda.it, tel. 02-64442621/2552 Cordiali Saluti
22-07-2017 10:19
istiocitosi e granuloma colesterinico orecchio medio
Domanda
Buongiorno, sono la mamma di N***** 9 anni a dicembre e nel 2013 la bimba è stata operata all'orecchio destro di timplanoplastica per un granuloma colesterinico nella mastoide con danno alla catena degli ossicini. Operazione riuscita ma purtroppo ha causato le perdita totale dell'udito. Nel novembre 2015 ha avuto una neoformazione ossea omero distale destro dove dopo aver effettuato la biopsia è risultata una diagnosi di istiocitosi a cellule di Langherans e la valutazione immunostochimica positiva a CD 1A: FOC+ PROTEINA S100 +. Effettuato un ciclo di 8 di vinblastina ma al controllo la lesione era decisamente aumentata passando a terapia secondo schema Stratum II con terapia Citarabina 100 mg 4 gg. e Vincristina 1.5 mg al 1 gg. per 8 cicli con buona risposta. Ora è in terapia di Indoxen 75 mg. La mia domanda è: secondo la vostra esperienza il granuloma colesterinico può essere dipeso sempre da un disordine istiocitario NON nello specifico a cellule di Langherans? E, avendo effettuato questa terapia possiamo stare tranquilli che non abbiamo altre sorprese? La nostra angoscia è alimentata anche dal fatto che se dovesse ricapitare per esempio un altro granuloma all'orecchio sinistro, è l'unico udente. Ovviamente è controllata sempre con visita ORL e con tutti gli esami oltre ai controlli mensili in oncomatgologia. Grazie di cuore per la risposta. C*******
Buongiorno, sono la mamma di N***** 9 anni a dicembre e nel 2013 la bimba è stata operata all'orecchio destro di timplanoplastica per un granuloma colesterinico nella mastoide con danno alla catena degli ossicini. Operazione riuscita ma purtroppo ha causato le perdita totale dell'udito. Nel novembre 2015 ha avuto una neoformazione ossea omero distale destro dove dopo aver effettuato la biopsia è risultata una diagnosi di istiocitosi a cellule di Langherans e la valutazione immunostochimica positiva a CD 1A: FOC+ PROTEINA S100 +. Effettuato un ciclo di 8 di vinblastina ma al controllo la lesione era decisamente aumentata passando a terapia secondo schema Stratum II con terapia Citarabina 100 mg 4 gg. e Vincristina 1.5 mg al 1 gg. per 8 cicli con buona risposta. Ora è in terapia di Indoxen 75 mg. La mia domanda è: secondo la vostra esperienza il granuloma colesterinico può essere dipeso sempre da un disordine istiocitario NON nello specifico a cellule di Langherans? E, avendo effettuato questa terapia possiamo stare tranquilli che non abbiamo altre sorprese? La nostra angoscia è alimentata anche dal fatto che se dovesse ricapitare per esempio un altro granuloma all'orecchio sinistro, è l'unico udente. Ovviamente è controllata sempre con visita ORL e con tutti gli esami oltre ai controlli mensili in oncomatgologia. Grazie di cuore per la risposta. C*******
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni - Cara Signora C*******, non esistono correlazioni note tra il granuloma colesterinico e la istiocitosi. La terapia che sua figlia sta facendo ha lo scopo di ridurre il rischio che la ICL si ripresenti. Qualora tale eventualità si verificasse e malauguratamente colpisse la mastoide sinistra, un trattamento tempestivo servirà ad evitare complicanze compresi i danni all\'udito. Può stare tranquilla!
Risponde la dott.ssa Elena Sieni - Cara Signora C*******, non esistono correlazioni note tra il granuloma colesterinico e la istiocitosi. La terapia che sua figlia sta facendo ha lo scopo di ridurre il rischio che la ICL si ripresenti. Qualora tale eventualità si verificasse e malauguratamente colpisse la mastoide sinistra, un trattamento tempestivo servirà ad evitare complicanze compresi i danni all\'udito. Può stare tranquilla!
14-07-2017 20:14
Riattivazioni continue e gene b-raf
Domanda
Salve sono la mamma di l**** un bambino di 8 anni con diagnosi di istiocitosi a cellule di langherans. Mio figlio è da novembre 2015 sotto chemio, abbiamo iniziato con il protocollo con vinblastina e cortisone per un anno, come da random e quando sembrava tutto finito all'ultima risonanza hanno notato una riattivazione, quindi abbiamo proseguito la chemio con vincristina e ara c e adesso ( luglio 2017) abbiamo iniziato il mantenimento con le compresse di indometacina. In tutto questo tempo a ogni risonanza o Pet che faceva si notavano leggeri miglioramenti nelle lesioni vecchie ma ogni volta ne comparivano anche di nuove. Nell'ultima settimana ha ricominciato ad avere male durante la notte nonostante le compresse. Quando finirà questo male? E queste riattivazioni continue riusciranno a fermarsi? La mia oncologa di riferimento ha detto che è previsto un altro protocollo dopo lettura del gene b-raf. Posso chiedere chiarimenti? Spero di poter avere qualche risposta siamo tutte abbastanza stanchi. Grazie a chi mi potrà rispondere S***** da Rimini
Salve sono la mamma di l**** un bambino di 8 anni con diagnosi di istiocitosi a cellule di langherans. Mio figlio è da novembre 2015 sotto chemio, abbiamo iniziato con il protocollo con vinblastina e cortisone per un anno, come da random e quando sembrava tutto finito all'ultima risonanza hanno notato una riattivazione, quindi abbiamo proseguito la chemio con vincristina e ara c e adesso ( luglio 2017) abbiamo iniziato il mantenimento con le compresse di indometacina. In tutto questo tempo a ogni risonanza o Pet che faceva si notavano leggeri miglioramenti nelle lesioni vecchie ma ogni volta ne comparivano anche di nuove. Nell'ultima settimana ha ricominciato ad avere male durante la notte nonostante le compresse. Quando finirà questo male? E queste riattivazioni continue riusciranno a fermarsi? La mia oncologa di riferimento ha detto che è previsto un altro protocollo dopo lettura del gene b-raf. Posso chiedere chiarimenti? Spero di poter avere qualche risposta siamo tutte abbastanza stanchi. Grazie a chi mi potrà rispondere S***** da Rimini
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni - In alcuni casi la ICL tende a riattivarsi spesso, anche per anni, di solito con intensità decrescente, finché, in genere dopo qualche anno, si spegne. La terapia riduce il rischio di riattivazioni successive. Piccole riattivazioni generalmente sono facilmente controllabili con terapia antinfiammatoria (indometacina) eventualmente associata a steroidi o antimetaboliti. In presenza di una franca riattivazione, dopo il fallimento delle due linee di terapia standard, se il gene Braf risulta mutato, può essere presa in considerazione la terapia con inibitore di Braf. Tale terapia è in fase di iniziale applicazione nella cura della ICL del bambino, pertanto non è codificata e necessita di valutazione presso il centro di riferimento.
Risponde la dott.ssa Elena Sieni - In alcuni casi la ICL tende a riattivarsi spesso, anche per anni, di solito con intensità decrescente, finché, in genere dopo qualche anno, si spegne. La terapia riduce il rischio di riattivazioni successive. Piccole riattivazioni generalmente sono facilmente controllabili con terapia antinfiammatoria (indometacina) eventualmente associata a steroidi o antimetaboliti. In presenza di una franca riattivazione, dopo il fallimento delle due linee di terapia standard, se il gene Braf risulta mutato, può essere presa in considerazione la terapia con inibitore di Braf. Tale terapia è in fase di iniziale applicazione nella cura della ICL del bambino, pertanto non è codificata e necessita di valutazione presso il centro di riferimento.
13-07-2017 21:26
istiocitosi polmonare
Domanda
Buongiorno, l'istiocitosi polmonare può interessare anche i bambini? Grazie. Claudio
Buongiorno, l'istiocitosi polmonare può interessare anche i bambini? Grazie. Claudio
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni - Si, ma nei bambini l\'interessamento polmonare fa spesso parte di una malattia multi-sistemica e non è considerata una sede a rischio perché generalmente si risolve con il trattamento.
Risponde la dott.ssa Elena Sieni - Si, ma nei bambini l\'interessamento polmonare fa spesso parte di una malattia multi-sistemica e non è considerata una sede a rischio perché generalmente si risolve con il trattamento.
08-07-2017 00:01
istiocitosi e vaccini
Domanda
Salve! Vorrei sottoporre all'attenzione di medici esperti questo quesito: una volta interrotta la terapia farmacologica, constatata la competenza immunitaria sufficente, puo' un bambino o un adulto con una storia di istiocitosi vaccinarsi? Potrebbe esistere una qualche relazione causale tra vaccini e riattivazione di istiocitosi? Grazie mille
Salve! Vorrei sottoporre all'attenzione di medici esperti questo quesito: una volta interrotta la terapia farmacologica, constatata la competenza immunitaria sufficente, puo' un bambino o un adulto con una storia di istiocitosi vaccinarsi? Potrebbe esistere una qualche relazione causale tra vaccini e riattivazione di istiocitosi? Grazie mille
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò - Non esiste alcuna correlazione tra ICL e vaccinazioni.
Risponde il dott. Maurizio Aricò - Non esiste alcuna correlazione tra ICL e vaccinazioni.
07-07-2017 13:40
Una domanda è in attesa di approvazione da parte dell'amministratore
07-07-2017 13:39
Una domanda è in attesa di approvazione da parte dell'amministratore
