17-03-2009 06:27
istiocitosi X
Egregio Dr. Aricò, mia sorella ha 25 anni. Non ha avuto mai nessun sintomo. Ad agosto 2004 ha espulso (tossendo) un pò di sangue. A quel punto abbiamo iniziato a fare tutti gli esami del caso (visita specialistica otorino, analisi del sangue e RX del torace). Dall'RX sono emerse delle "componenti fibrotiche estese". A questo punto mi sorella è stata ricoverata al fine di poter approfondire gli accertamenti. Ha rifatto l'analisi del sangue (nella norma), il test per la TBC (negativo), una TAC al torace (che ha evidenziato delle cisti. Hanno pensato subito alla "linfangioleiomiomatosi" in quanto dicono che le cisti hanno forma regolare), una broncoscopia con lavaggio (il primario che l'ha eseguita ha detto che secondo lui dovrebbe essere più una istiocitosi in quanto le cisti hanno forma irregolare, se non ho capito male) ed infine una ecografia all'addome (nulla di anormale). Oggi è arrivato il responso dell'esame istologico ed in attesa della diagnosi ufficiale, mi è stato comunicato che nello stesso si parla di "ipotetica istiocitosi" e di "eventuale ripetizione dell'esame-prelievo" in quanto ad un esame colorimetro (se non ho capito male) si è avuto un esito negativo. I medici hanno detto che tale esame potrebbe anche essere negativo quando la malattia non è in fase iniziale. Ora, sicuramente, nel giro di un paio di giorni dovrei avere sicuramente la loro versione ufficiale, ma intanto gradirei avere il suo luminare parere su: - siamo sicuri che stanno seguendo la strada giusto o hanno preso un abbaglio? - qualora fosse confermato quello di cui sopra, quale centro specialistico mi consiglia? (siamo della prov. di Macerata -Marche). - ci sono speranze di guarigione o quanto meno di mantenimento attuale? - si riesce a convivere con la malattia per tutta la vita o nel giro di pochi anni non si può fare più niente? - cosa debbo fare per cercare di appurare in maniera certa la diagnosi? - è possibile far ripetere l'esame istologico ad un centro specializzato (magari nel centro che mi consiglia Lei)? La ringrazio per l'attenzione e La saluto. Roberto.
Egregio Sig. Roberto, - siamo sicuri che stanno seguendo la strada giusto o hanno preso un > abbaglio? Il quadro potrebbe essere compatibile con una istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL). > - qualora fosse confermato quello di cui sopra, quale centro > specialistico mi consiglia? (siamo della prov. di Macerata -Marche). La Dr.ssa De Juli a Milano Niguarda, tel. 02-6444-2621 > - ci sono speranze di guarigione o quanto meno di mantenimento attuale? > - si riesce a convivere con la malattia per tutta la vita o nel giro di > pochi anni non si può fare più niente? Certamente ci sono possibilita' di cura con l'obbiettivo che la malattia non progredisca. > - cosa debbo fare per cercare di appurare in maniera certa la diagnosi? > - è possibile far ripetere l'esame istologico ad un centro > specializzato (magari nel centro che mi consiglia Lei)? Ad entrambe le domande rispondo consigliandole di ricorrere alla Dr.ssa De Juli che eseguira' uno screening appropriatoper confermare la diagnosi. Auguri, mi faccia sapere!
Maurizio Aricò
Direttore
Dipartimento Oncoematologia Pediatrica
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer
Viale Pieraccini, 24
50139 Firenze
tel. +39 055 5662739
fax +39 055 5662746
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17-03-2009 06:26
intervento al legamento crociato
Egr.Dr. Maurizio Aricò sono lo zio di un ragazzo di 17 anni deceduto il 15/10/04. La sua storia comincia il 7/9/04 in seguito ad un intervento al legamento crociato ant.sx eseguito in artroscopia. E' stato dimesso nonostante febbre intorno ai 38°, tornato a casa è stato curato con una serie infinita di antibiotici senza alcun esito. Dopo circa dieci giorni in seguito ad un malore è stato ricoverato e gli è stato diagnosticato un microtrombo alla arteria femorale sx, curato e risolto con CLEXANE 6000 e CUMADIN. Il persistere della febbre altissima 40° ci ha costretti a ricoverarlo presso un reparto di malattie infettive, ma anche li non si è riuscita a trovare la causa di mquesta febbre, tutti gli esiti delle colture erano negativi tranne una marcata discesa dei globuli bianchi (c.a. 2000). Il 10/10/04 la situazione è precipitata ed è stato portato in rianimazione con una diagnosi di danno multiorgani, dai vetrini analizzati sembrerebbe una ISTIOCITOSI MALIGNA sovrapposta ad una sepsi severa. E' possibile tutto ciò, potrebbe essere stata l'infezione a scatenare la malattia che a detta dei medici è fatale? P.S. mio nipote è sempre stato un ragazzo sanissimo e forte.
Egregio signore, sono molto addolorato per la sua tragica esperienza. Credo che la diagnosi di istiocitosi maligna sia forse solo la espressione di una complicanza infettiva subentrata all'intervento. In alcuni casi una infezione grave puo' scatenare un tentativo di risposta da parte dell'organismo che coinvolge gli istiociti ma che non ha nulla che vedere con la istiocitosi a cellule di Langerhans. Quindi alla sua domanda pesno di potere rispondere che si', temo che davvero la causa sia stata solo la infezione post-operatoria. Un abbraccio,
Maurizio Aricò
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17-03-2009 06:26
diagnostica del granuloma eosinofilo
desidererei sapere quali esami ematochimici o radiologici possono indirizzare verso la diagnosi di granuloma eosinofilo della volta cranica prima che sia effettuato l'esame istologico e quali sono i segni differenziali dalla ciste epidermoidedella volta cranica grazie
se la radiografia eseguita suggeriscve la diagnosi come possibile, non esiste alcun esame specifico oltre la biopsia.
Maurizio Aricò
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25-10-2006 12:05
Malattia di Rosai-Dorfman
Gentile Dr. Aricò, la ringrazio per la risposta. La diagnosi istologica è stata posta dll'Anatomia Patologica di Padova (gruppo del Prof. Ninfo, Dr. Alaggio). Siamo attualmente molto ben seguiti dall'Oncoematologia Pediatrica di Padova (dal Prof. Zanesco). Da circa 10 giorni le manifestazioni orticarioidi di mio figlio sono regredite (dopo circa due mesi). A livello cervicale persistono numerose formazioni linfonodali (le più voluminose intorno ai due cm di diametro, attualmente in sede sottomandibolare, mentre qualche mese fa le più grosse erano in sede laterocervicale e sopraclaveare). L'ecografia addominale recente è negativa. Il nostro bimbo sta comunque clinicamente bene, a parte una modesta anemia sideropenica. Colgo l'occasione per inviarle i miei auguri di Buon Natale e Buon Anno. Cordialmente Laura
17-03-2009 06:13
istiocitosi x
Sono una mamma con una bimba effetta da istiocitosi x da circa 3 anni,dopovari esami e controlli tutti gli anni ,oggi la bimba ha 6 anni......mi e' stato detto ke il 2004 sara' l'ultimo anno di controllo. di esami............ io volevo chiedere se 'da questa malattia si puo' guarire completamente. oppure continuare afare controlli anche senza parere medico .visto che mi hanno detto che la bimba e' fuori pericolo.......e' vero tutto questo? io ho un po' paura visto che la malattia di mia figlia fu presa con leggerezzaSpero in una risposta. SALUTI
Immagino che la bambina abbia avuto localizzazioni solo alla cute o alle ossa. In tal caso, se non ci sono state riattivazioni, il rischio che avvengano e' davvero basso anche se forse non del tutto assente. Comunque non si tratterebbe di lesioni pericolose. Stia tranquilla!
Maurizio Aricò
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17-03-2009 06:12
E' sufficente per diagnosticare una ISTOCITOSI?
Da circa 2 mesi, a mia figlia Maria di 12 anni, sono comparse delle strane bolle prima sul cuoio capelluto e successivamente all'interno della vagina. Su consiglio del dermatologo, presso l'I.F.O. di Roma, è stata asportata una di queste bolle all'interno della vagina e fatta analizzare tramite biopsia ed esame istologico. Dal risultato di questi esami, mi è stato comunicato che si tratta di una forma di ISTOCITOSI. Se possibile, vorrei sapere se questi due esami sono sufficenti per diagnosticare una ISTOCITOSI, e se tutte le forme di questa malattia vanno trattate con i metodi che leggo sul Vostro sito. Ringrazio anticipatamente
La biopsia e' certamente lio standard per diagnosticare una istiocitosi cutanea e mucosa come quella che mi descrive. Il trattamento dipende molto dalla aggressivita' ed estensione delle lesioni. nei limiti del possibile si puo' tentare di evitare una terapia generale limitandosi a quella locale, ma questo va valutato pziente per paziente. Mi faccia sapere!
Maurizio Aricò
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17-03-2009 06:12
sospetto granuloma eosinofilo vertebrale
Gentile dottore,a mia figlia di 4 anni e mezzo è stata fatta una rx vertebrale e diagnosticata una vertebra plana(T1),poi una RSM che l'ha confermata ed esami del sangue(normali).La diagnosi è sospetto granuloma Eosinofilo.Tuttora mi hanno detto di mettergli solo un corsetto Milwakee di giorno e un collare alla notte e di ripetere le rx tra 3 mesi e la RSM tra 6 mesi.Questo approccio diagnostico è sufficiente o mi consiglia altre rx ad altre ossa o altro e la biopsia della lesione.La terapia è sufficiente.Grazie
L'indicazione di trattare una vertebra plana solo con un tutore e' da considerare corretta se sono state escluse altre localizzazioni (pelle, orecchio, fegato, polmoni, sangue, ossa......). La biospia e' indispensabile se si deve iniziare una chemioterapia, possimao ometterla in questa fase. Posso chiederle in quale centro e' seguita?
Maurizio Aricò
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17-03-2009 06:12
istiocitosi a cellule indeterminate
Gentile Dott Arico sono tre anni che sono affetto da una istiocitosi a cellule indeterminate diagnosi fatta dal Prof Caputo del Centro dermatologico di via pace milano. Tutto e iniziato con la comparsa di lesioni cutanee in tutto il corpo progressivamente a partire dal viso. Sono ormai alla terza cura in ordine di tempo Endoxan, Vepesid, Metotrexan, ma nessuno di questi trattamenti e stato risolutivo alla fine degli stessi dopo 6 o 7 mesi le lesioni sono ricomparse. Vorrei sapere da lei se conosce la mia patologia e se questa potra portarmi in futuro un coinvolgimento di organi interni.
Si tratta di una malattia assai rara che ha un andamento capriccioso, spesso non sensibile agli antiblastici per via sistemica. Potrebbe essere presa in considerazione una terapia locale con farmaci anche antiblastici, come di recente riportato in letteratura in un caso simile che riporto sotto. à‰uo' parlarne coi sui curanti se crede. Anche la "mustina" potrebbe essere usata localmente. Mi faccia sapere se crede, auguri!
Maurizio Aricò
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17-03-2009 06:12
lch del muscolo ileopsoas
a una mia paziente affetta da una lesione cistica del muscolo ileopsoas è stata diagnosticata tramite biopsia una istiocitosi a cell. di langherans. Le stesse cellule erano presenti in linfonodi otturatori e nel liquido cistico. i prelievi bioptici sono stati effettuati in corso di intervento laparotomico per altra patologia in asseanza di una diagnosi di natura preoperatoria della lesione cistica muscolare che non è stata asportata ma solo aspirata. Esistono in letteratura casi con questa localizzazione? quale l'ulteriore approccio diagnostico e quello terapeutico? L'interessamento linfonodale influisce sulla prognosi?
La LCH a localizzazione linfonodale e' comune, muscolare assai meno. Se la diagnosi istologica e' certa farei un lavoro di screening di altre lesioni classiche, tipo osso, cute, polmone.... per vedere se stiamo parlando di una malattia disseminata che interessa anche il muscolo... Sarei lieto di rimanere al corrente
Maurizio Aricò
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25-10-2006 12:05
che tipo di specialista cura
che tipo di specialista cura il diabete insipido
