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17-03-2009 06:22

Istiocitosi dei seni

Domanda
Buongiorno Hanno diagnosticato alla mia ragazza una istiocitosi dei seni , a breve andremo insieme dal dott. specializzato nelle malattie infettive a Biella per una cura. Da molto tempo Michela (21 anni) soffre di questi linfonoduli sotto le ascelle , all'inguine e penso anche sotto il collo , che però non le hanno mai dato particolari fastidi. Dopo una ricerca approfondita tra cui analisi del sangue (con riscontrato TAS alto) gastroscopia (a posto), ecografia mammaria bilaterale (Con riscontrato un componente iperiflettente di tessuto fibroso senza evidenziarsi significative alterazioni del segnale acustico riferibili a formazioni occupanti spazio in senso lato nè scompagimenti dei piani superficiali o profondi) ed infine una biopsia dove hanno riscontrato appunto istiocitosi dei seni. Ora la mia domanda è la seguente : dato che come ho letto è una malattia rara vorrei più informazioni se ne avete e soprattutto sapere se debbo preoccuparmi di tale malattia. Cosa ci consigliate? Ci affidiamo alla vostra esperienza. Grazie Distinti Saluti Damiano
Risposta

E' uan malattia rara, non particolarmente pericolosa, che non va curata dall'infettivologo ma dall'onco-ematologo, meglio ancora se pediatra, nonostante l'eta'. Potete andare a Torino al Regina Margherita dal Dr. Brach del Prever, anche a nome mio! Fatemi sapere!

Maurizio Aricò
Direttore
Dipartimento Oncoematologia Pediatrica
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer
Viale Pieraccini, 24
50139 Firenze
tel. +39 055 5662739
fax  +39 055 5662746
m.arico@meyer.it

25-10-2006 12:05

commento

Domanda
caro franco ho letto la storia del tuo piccolo, siamo oggi veramente interessati a sapere come prosegue la cura. anche noi abbiamo la stessa sventura ,ma ripeto, la storia del tuo piccolo è molto simile alla nostra.Abbiamo scoperto però che al nostro piccolo Francesco di 19 mesi si presentano anche lesioni sulla calotta cranica e sulla 4° costola destra.TI salutiamo.Grazie

17-03-2009 06:23

informazione

Domanda
Buongiorno,sono una studentessa di medicina e chirurgia della facoltà in ancona.Vorrei avere,se possibile,più informazioni possibili sulla Sindrome da attivazione macrofagica e sulla Leucemia Linfoblastica acuta in età pediatrica,in quanto sto frequentandop un reparto di oncoematologia pediatrica e ci sono 4 bambini con tali patologia.La rinagrzio molto. Annalisa
Risposta

Per la MAS puo' leggere questi lavori: 3: Arico M, Allen M, Brusa S, Clementi R, Pende D, Maccario R, Moretta L, Danesino C. Haemophagocytic lymphohistiocytosis: proposal of a diagnostic algorithm based on perforin expression. Br J Haematol. 2002 Oct;119(1):180-8. PMID: 12358924 [PubMed - indexed for MEDLINE] 4: Henter JI, Samuelsson-Horne A, Arico M, Egeler RM, Elinder G, Filipovich AH, Gadner H, Imashuku S, Komp D, Ladisch S, Webb D, Janka G; Histocyte Society. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemotherapy and bone marrow transplantation. Blood. 2002 Oct 1;100(7):2367-73. PMID: 12239144 [PubMed - indexed for MEDLINE] 5: Clementi R, Emmi L, Maccario R, Liotta F, Moretta L, Danesino C, Arico M. Adult onset and atypical presentation of hemophagocytic lymphohistiocytosis in siblings carrying PRF1 mutations. Blood. 2002 Sep 15;100(6):2266-7. No abstract available. PMID: 12229880 [PubMed - indexed for MEDLINE] 6: Clementi R, zur Stadt U, Savoldi G, Varoitto S, Conter V, De Fusco C, Notarangelo LD, Schneider M, Klersy C, Janka G, Danesino C, Arico M. Six novel mutations in the PRF1 gene in children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. J Med Genet. 2001 Sep;38(9):643-6. No abstract available. PMID: 11565555 [PubMed - indexed for MEDLINE] 7: Arico M, Danesino C, Pende D, Moretta L. Pathogenesis of haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol. 2001 Sep;114(4):761-9. Review. No abstract available. PMID: 11564062 [PubMed - indexed for MEDLINE] 8: Allen M, De Fusco C, Legrand F, Clementi R, Conter V, Danesino C, Janka G, Arico M. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis: how late can the onset be? Haematologica. 2001 May;86(5):499-503. PMID: 11410413 [PubMed - indexed for MEDLINE] 9: Arico M, Imashuku S, Clementi R, Hibi S, Teramura T, Danesino C, Haber DA, Nichols KE. Hemophagocytic lymphohistiocytosis due to germline mutations in SH2D1A, the X-linked lymphoproliferative disease gene. Blood. 2001 Feb 15;97(4):1131-3. PMID: 11159547 [PubMed - indexed for MEDLINE] 11: Arico M, Dellavecchia C, Piantanida M, Clementi R, Hasle H, Conter V, D'Angelo P, Varotto S, Santoro N, Danesino C. The breakpoints of a constitutional inversion of chromosome 9 associated with haemophagocytic lymphohistiocytosis are not linked to the disease gene. Br J Haematol. 1999 Jan;104(1):108-10. PMID: 10027721 [PubMed - indexed for MEDLINE] 12: Henter JI, Arico M, Elinder G, Imashuku S, Janka G. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998 Apr;12(2):417-33. Review. PMID: 9561910 [PubMed - indexed for MEDLINE] 15: Arico M, Janka G, Fischer A, Henter JI, Blanche S, Elinder G, Martinetti M, Rusca MP. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Report of 122 children from the International Registry. FHL Study Group of the Histiocyte Society. Leukemia. 1996 Feb;10(2):197-203. PMID: 8637226 [PubMed - indexed for MEDLINE] 18: Arico M, Caselli D, Burgio GR. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis: clinical features. Pediatr Hematol Oncol. 1989;6(3):247-51. No abstract available. PMID: 2642083 [PubMed - indexed for MEDLINE]

Maurizio Aricò
Direttore
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17-03-2009 06:23

informazioni

Domanda
Vi chiedo informazioni su una ciste polmonare , ovvero dopo una visita fatta a mio padre eta' 52 gli hanno riscontrato questa ciste polmonare, personalmente non ha mai avuto nessun sintomo o almeno nessun problema fisico, quindi non sappiamo se e una cosa gia esistente da tempo, vi chiedo e un problema ? ci sono dei sintomi in particolare ?. Nell'attesa di una vostra risposta vi porgo cordilai saluti
Risposta

La presenza di una sola cisti al polmone nn e' certo caratteristica di una istiocitosi. Bisogna innanzitutto escludere che si tratti di altre malattie. Se altre fossero escluse, ne possiamo riparlare. Auguri!

Maurizio Aricò
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17-03-2009 06:23

notizie sulla Rosati D.

Domanda
sono un collega medico di base, volevo delle notizie sulle caratteristiche della Rosati Dorfmann: grazie. con i migliori saluti
Risposta

Si tratta in breve di una malattia infiammatoria con proliferazione di istiociti spesso nei linfonodi, talora al di fuori; non e' un tumore ma a volte puo' diventare una malattia impegnativa.

Maurizio Aricò
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25-10-2006 12:05

Fosfatasi alcalina.

Domanda
sto facendo degli accertamenti per un granuloma eosinofilo encefalico e dagli analisi un valore appare molto sotto la norma cioe' fosfatasi alcalina pari a 22 mentre il minimo sarebbe 50, percio' le chiedo: 1) nella patologia delle istiocitosi, questo valore quanto e' rilevante? 2) che percentuale di certezza vi è in una diagnosi di "ge" fatta da una rmn visto che dicono che questa e' una patologia nuova e non molti la diagnosticano come granuloma? 3) in caso di istiocitosi polmonare oltre che encefalica, quali sintomi si manifestano? Una tosse secca persistente potrebbe essere un campanello d'allarme? 4) si potrebbe guarire se i focolai sono due cio' quello polmonare e quello encefalico PER UN UOMO DI 40 ANNI?? GRAZIE, MICHELE.

25-10-2006 12:05

Gentilissimo Dott.Aricòmia

Domanda
Gentilissimo Dott.Aricò mia madre, affetta da istiocitosi x a cellule di Langherans, nel 2003 è stata curata con il trattamento A del protocollo per l'istiocitosi. Avendo anche l'osteoporosi le sono state praticate delle flebo di zometa( circa 20 in 3 anni), per rafforzarle le ossa. Dall'anno scorso si sono presentate gengiviti ulcerose che stentano a guarire. Sono dovute all'istiocitosi o a zometa? A chi rivolgersi per avere una diagnosi certa senza biopsia? Vanno bene applicazioni locali di ozono terapia essendole state sconsigliate quelle al laser? La ringrazio anticipatamente. Maria
Risposta
La gengivite potrebb essere da malattia e va documentata anche istologicamente. la biopsia e' una banalita', vale la pena farla!

25-10-2006 12:05

Granuloma eosinofilo in bambino di 22 mesi

Domanda
Gentile professore, sono la mamma di un bambino di 22 mesi, nato prematuro (29 settimane e 800 grammi). Tempo fa avevo notato un piccolo gonfiore dietro l'orecchio sinistro, proprio sopra l'osso, l'ho fatto vedere al pediatra di base che mi ha detto che poteva essere un linfonodo ingrossato per via della dentizione. In occasione dell'ultima visita di controllo presso la struttura ospedaliera in cui è nato (è tuttora seguito ad intervalli di tre mesi) ho chiesto cosa poteva essere. Mi hanno detto che quasi sicuramente non è niente di cui preoccuparsi, forse una piccola cisti, ma che per escludere l'ipotesi di granuloma eosinofilo c'era bisogno di una ecografia. Questo termine per me era sconosciuto, ora ho letto le sue risposte e mi sono fatta un'idea di cosa sia, ma sono molto in ansia e le chiedo alcuni chiarimenti: 1) è una patologia in qualche modo legata alla prematurità ? 2) è sufficilente l'ecografia per fare la diagnosi? 3) se si trattasse di granuloma eosinofilo quanto è impportante fare una diagnosi urgente (l'appuntamento per l'ecografia è tra un mese)? 4) il granuloma eosinofilo può presentardsi cosi in precoce età ? 2) se si trattasse di granuloma eosinofilo dovrebbe avere altri gonfiori sulla testa oppure più presentarsi signolo? La ringrazio moltissimo. Federica.
Risposta
> 1) è una patologia in qualche modo legata alla prematurità ? NO! > 2) è sufficilente l'ecografia per fare la diagnosi? AIUTA! > 3) se si trattasse di granuloma eosinofilo quanto è impportante fare una diagnosi urgente (l'appuntamento per l'ecografia è tra un mese) SE E' L'UNICO DISTURBO, NON E' URGENTE! > 4) il granuloma eosinofilo può presentardsi cosi in precoce età ? A VOLTE SI' MA SOLITAMENTE ANCHE CON ALTRI DISTURBI! > 2) se si trattasse di granuloma eosinofilo dovrebbe avere altri gonfiori sulla testa oppure più presentarsi signolo? NON E' TASSATIVO, MA SPESSO E' COSI'!

17-03-2009 06:25

Diagnosi di granuloma

Domanda
Buongiorno,ho 39 anni e soffro di una specie di cisti alla testa da qualche anno, il medico mi ha consigliato radiografia e risonanza magnetica encefalica che hanno diagnosticato un granuloma eosinofilo di quasi tre cm unico nel cranio,la terapia per il mio medico non è chirurgica ma da controllare ogni anno se cresce o regredisce, potrei avere anche il suo cortese parere visto che non saprei cos'è un granuloma, o meglio, ne ho tolti due tanti anni fa dalla gengiva inferiore infiammata in seguito all'estrazione di un dente,ma non so se sia la stessa cosa?Devo fare una risonanza all'anno per tutta la vita?Ringraziando saluto cordialmente.
Risposta

Egregio signore, da quanto mi dice Lei ha una istiocitosi a cellule di Langerhans da anni, per fortuna senza problemi di rilievo. Credo sia importante che sia escluso che lei abbia altre manifestazioni, magari non chiarite, che sono possibili in questa malattia tipo: disturbi ai polmoni, alla pelle, diabete insipido, Il suo medico dovrebbe esserne informato per valutare in base a questo suoi eventuali trascorsi a carico di ossa o comunque altri sintomi o eventi "strani". Se siamo certi della diagnosi, puo' aspettare a fare "ripulire" la cisti, perche' effettivamente potrebbe risolversi da sola. Farei un controllo in risonanza una volta e se non c'e nulla, solo radiografie della cisti, prima ogni 6 e poi dopo 12 mesi.

Maurizio Aricò
Direttore
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25-10-2006 12:05

istiocitosi-monocitosi non langherans

Domanda
Egregio Professore, innanzitutto voglio ringraziarla per la pronta risposta ed anche per la buona notizia contenuta in essa. La diagnosi, comunicatami oggi, è: Linfoma anaplastico grandi cellule. Mi può rincuorare o è qualcosa di peggio? La ringrazio per l'attenzione e per il prezioso tempo che vorrà dedicarmi. Grazie

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\n "}}get trackingType(){switch(this.reason){case"disabled_rc":return"revenue_cap_reached";case"disabled_mr":return"invalid_referral";case"adblock":return"ad_blocked_message";case"no_sponsors":return"no_sponsors_message"}}get domain(){return window.location.hostname}toContext(){return{cannotPark:this.reason}}}function unpackPHPArrayObject(e,t){const n=e[t];if(n&&!Array.isArray(n))return n}class Parking extends State$2{constructor(){super(...arguments),this.type=Type.Parking}static build(e,t){const n=new Parking;n.domain=e.domainName,n.html=e.template,n.scripts=e.scripts||[],n.javascript=e.inlineJs,n.stylesheet=e.styles,n.imprint=e.imprintText;const i=unpackPHPArrayObject(e,"salesSettings"),s=(null==i?void 0:i.status)&&"NOT_FOR_SALE"!==(null==i?void 0:i.status);if(s){const{status:e,location:t,message:s,link:a,type:o}=i;n.salesBanner={message:s,href:a,position:t,theme:o,status:e}}return 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i=unpackPHPArrayObject(e,"salesSettings"),{zeroClickDelay:s,skenzoRedirect:a,skenzoUrl:o,showInquiryForm:r,canZeroClick:d,cannotPark:c}=e;if(window.location.pathname.startsWith("/listing")&&["EXTERNAL_MARKET","URL"].includes(null==i?void 0:i.status)){if(null==i?void 0:i.external)return Redirect.toState(i.external,"sales");if(null==i?void 0:i.link)return Redirect.toState(i.link,"sales")}if(n.cannotLoadAds&&n.wantsToServeAds)return Redirect.toState(n.noAdsRedirectUrl,"no_ads_redirect");if(d&&(null==t?void 0:t.reason)){if(null==t?void 0:t.redirect)return Redirect.toState(t.redirect,"zc_redirect",s);if(a&&o)return Redirect.toState(o,"skenzo_redirect")}return(null==i?void 0:i.status)&&"NOT_FOR_SALE"!==(null==i?void 0:i.status)&&(n.cannotLoadAds||n.cannotLoadAds&&!d||r)?Redirect.toState(`${window.location.origin}/listing`):void 0}static toState(e,t,n=0){const i=new Redirect;return i.url=e,i.delay=n,i.trackingType=t,i}toContext(){return{}}}const browserState=()=>{var 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pixelEvents(){var e;return null===(e=this.config)||void 0===e?void 0:e.pixel_events}injectPixel(){this.injectedAt||(this.injectedAt=new Date,this.inject(),this.watch())}inject(){const e=document.createElement("script");e.text=this.script,document.head.appendChild(e)}isTimedOut(){return+new Date>=+this.timeoutAt}timeoutAfter(){return this.timeoutSeconds}selectPixelEvents(e){if(Array.isArray(this.pixelEvents))return this.pixelEvents.filter((t=>"term-view"===t.trigger&&"visit"===e||(!(!["term-click","ad-view"].includes(t.trigger)||"ctr"!==e)||"ad-click"===t.trigger&&"click"===e)))}}class Facebook extends Provider{get script(){return`!function(f,b,e,v,n,t,s){if(f.fbq)return;n=f.fbq=function(){n.callMethod?n.callMethod.apply(n,arguments):n.queue.push(arguments)};if(!f._fbq)f._fbq=n;n.push=n;n.loaded=!0;n.version='2.0';n.queue=[];t=b.createElement(e);t.async=!0;t.src=v;s=b.getElementsByTagName(e)[0];s.parentNode.insertBefore(t,s)}(window, 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ADS_PARAM$1="?caf",MESSAGE_PREFIX="FSXDC,.aCS:",ALLOWED_ORIGINS=["https://www.google.com","https://www.adsensecustomsearchads.com","https://syndicatedsearch.goog","https://googleadservices.com"];class Pixels{static build(e){const t=unpackPHPArrayObject(e,"pixel_tracking_data");if(t)return t.useAltTikTokEventsForAdsPlatformUser=e.is_ads,new Pixels(t)}constructor(e){this.onPixelEvent=e=>{const{detail:{type:t}}=e;switch(t){case"visit":case"ctr":case"click":this.providers.forEach((e=>e.handlePixelEvent(t)))}},this.providers=[new Facebook(e.facebook),new Tiktok(e.tiktok,e.useAltTikTokEventsForAdsPlatformUser),new Taboola(e.taboola),new Revcontent(e.revcontent),new Outbrain(e.outbrain)]}listenForEvents(){document.addEventListener("pixel",(e=>{this.onPixelEvent(e)}));window.onmessage=e=>{const{origin:t,data:n}=e;ALLOWED_ORIGINS.includes(t)&&(null==n?void 0:n.startsWith(MESSAGE_PREFIX))&&window.location.search.startsWith(ADS_PARAM$1)&&document.dispatchEvent(new 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0:t.error_code;n?(this.state.script.transitionTo(State.Failure),this.failureReason=`caf_pageloaderror_${n}`):this.state.script.transitionTo(State.Loaded)},this.onBlockLoaded=(e,t,n,i)=>{this.blocksLoaded.push({containerName:e,adsLoaded:t,isExperimentVariant:n,callbackOptions:i}),this.state.blocks.done||(t?this.state.blocks.transitionTo(State.Loaded):this.blocksLoaded.length>=this.blocks.length&&(this.state.blocks.transitionTo(State.Failure),this.failureReason=`caf_adloadfail_${e}`))},this.onTimeout=()=>{this.state.script.transitionFromPendingTo(State.TimedOut),this.state.blocks.transitionFromPendingTo(State.TimedOut)},this.blocks=e,this.options=t}get loaded(){return this.state.script.loaded&&!this.blocksLoaded.map((e=>e.adsLoaded)).includes(!1)}waitForBlocks(){return __awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){return new Promise((e=>{const t=()=>{const n=performance.now();if(this.state.blocks.done)return this.cafLoadTime=Math.round(n-this.cafStartTime),void e();const 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t=document.createElement("script");t.setAttribute("src",COOKIE_CONSENT_JS_URL),t.addEventListener("load",(()=>this.awaitConsent(e))),t.addEventListener("error",(()=>e(!1))),document.head.appendChild(t)}))}))}inject(){return __awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){this.injected||!COOKIE_CONSENT_JS_URL||isLocal()||(this.injected=yield this.injectScriptTag())}))}awaitConsent(e){let t=0;const n=setInterval((()=>{t+=1,20===t&&(clearInterval(n),e(!0)),void 0!==window.__tcfapi&&(window.addEventListener("ConsentActivity",(t=>{const{detail:{status:n}}=t;n&&e(!0)})),clearInterval(n))}),50)}}class App{main(){var e,t;return __awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){if(this.parkResponse=decode(),this.findDomainResponse=yield getFindDomain(),!this.findDomainResponse)throw new Error("Domain failed to load.");this.pixels=Pixels.build(this.findDomainResponse),null===(e=this.pixels)||void 0===e||e.listenForEvents(),this.adblock=new Adblock,yield this.adblock.inject(),this.google=Google.build(this.findDomainResponse,this.parkResponse,this.adblock,buildSignature({context:this.context,callbacks:null===(t=this.google)||void 0===t?void 0:t.callbacks},"click")),this.google.injectTagManager();const n=Parking.build(this.findDomainResponse,this.google);Render.prerender(n),this.cookieConsentManager=new CookieConsentManager,yield this.cookieConsentManager.inject();let i=Failed.cannotPark(this.findDomainResponse);if(i)return void(yield this.transitionToFailed(i));yield this.google.injectAds();let s=Disabled.build(this.findDomainResponse,this.adblock.state);if(s)return void(yield this.transitionToDisabled(s));const a=this.adblock.hasAdblocker();a&&this.adblock.handleAdblocked();const o=Sales.build(this.findDomainResponse);if(o)return void(yield this.transitionToSales(o));this.eligibleForZeroClick&&(this.zeroClickResponse=yield getZeroClick(this.context));const 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