08-06-2021 13:13
ISTIOCITOSI NON CLASSIFICABILE
Domanda
Buongiorno a tutti, un mese fa mia madre è stata ricoverata d'urgenza perchè aveva perdite ematiche da bocca, naso e vie urinarie e una saturazione al di sotto dei livelli minimi (è arrivata a 75). Questi sintomi sono iniziati qualche ora dopo la somministrazione del vaccino ma non c'è alcuna correlazione dimostrabile come confermato dai medici. E' emersa fin da subito una grave citopenia (4.000 piastrine arrivate poi a 2.000) a seguito della quale hanno iniziato subito a trasfonderla e a somministrare cortisone (1 mg. per chilo). Le hanno inoltre messo l'ossigeno a causa della saturazione bassa. Dopo una serie di esami, sono arrivati alla diagnosi (ancora aperta) di istiocitosi non classificabile (ci dicono che per alcuni versi sembrerebbe rosai dorfman, malattia diagnosticata nel 2018 ma totalmente asintomatica ma non se sono certi perchè emergono risultati incongruenti). Martedì scorso è stata dimessa perchè le piastrine hanno iniziato ad aumentare prima sempre con trasfusioni ma poi anche in loro assenza e sono arrivate a 29.000. Venerdì siamo andate a fare un controllo e le piastrine erano scese a 26.000 mentre i globuli bianchi saliti a 40.000. 3 giorni dopo abbiamo ripetuto i controlli e le piastrine erano 24.000 con globuli bianchi ancora in aumento. La previsione è di continuare con il cortisone ancora per una settimana e poi individuare una terapia ad hoc per lei che verosimilmente prevederà l'utilizzo di farmaci chemioterapici. Se possibile, vorrei una vostra opinione sulla situazione generale, sapere cosa possiamo o dobbiamo aspettarci, se, secondo voi, potrebbe essere utile un secondo consulto (attualmente siamo in cura all'Humanitas di Milano) e a chi eventualmente rivolgerci (oltre al San Raffele). Vi ringrazio in anticipo per l'attenzione e l'aiuto.
Buongiorno a tutti, un mese fa mia madre è stata ricoverata d'urgenza perchè aveva perdite ematiche da bocca, naso e vie urinarie e una saturazione al di sotto dei livelli minimi (è arrivata a 75). Questi sintomi sono iniziati qualche ora dopo la somministrazione del vaccino ma non c'è alcuna correlazione dimostrabile come confermato dai medici. E' emersa fin da subito una grave citopenia (4.000 piastrine arrivate poi a 2.000) a seguito della quale hanno iniziato subito a trasfonderla e a somministrare cortisone (1 mg. per chilo). Le hanno inoltre messo l'ossigeno a causa della saturazione bassa. Dopo una serie di esami, sono arrivati alla diagnosi (ancora aperta) di istiocitosi non classificabile (ci dicono che per alcuni versi sembrerebbe rosai dorfman, malattia diagnosticata nel 2018 ma totalmente asintomatica ma non se sono certi perchè emergono risultati incongruenti). Martedì scorso è stata dimessa perchè le piastrine hanno iniziato ad aumentare prima sempre con trasfusioni ma poi anche in loro assenza e sono arrivate a 29.000. Venerdì siamo andate a fare un controllo e le piastrine erano scese a 26.000 mentre i globuli bianchi saliti a 40.000. 3 giorni dopo abbiamo ripetuto i controlli e le piastrine erano 24.000 con globuli bianchi ancora in aumento. La previsione è di continuare con il cortisone ancora per una settimana e poi individuare una terapia ad hoc per lei che verosimilmente prevederà l'utilizzo di farmaci chemioterapici. Se possibile, vorrei una vostra opinione sulla situazione generale, sapere cosa possiamo o dobbiamo aspettarci, se, secondo voi, potrebbe essere utile un secondo consulto (attualmente siamo in cura all'Humanitas di Milano) e a chi eventualmente rivolgerci (oltre al San Raffele). Vi ringrazio in anticipo per l'attenzione e l'aiuto.
Risposta
Risponde il dottor Maurizio Aricò: \"La situazione mi sembra delicata. Non ha l\'aspetto più tipico di una M. di Rosai Dorfmann. L\'esperto da seguire in questo momento è un ematologo di ottimo livello. Va escluso che si tratti di una malattia proliferativa a carico del midollo. La fluttuazione delle piastrine di poche migliaia non è indicativa, e va considerato l\'impatto del cortisone. Anche San Raffaele ha certamente un esperto di Istiocitosi. E\' indispensabile che la diagnosi sia accuratamente definita.\"
Risponde il dottor Maurizio Aricò: \"La situazione mi sembra delicata. Non ha l\'aspetto più tipico di una M. di Rosai Dorfmann. L\'esperto da seguire in questo momento è un ematologo di ottimo livello. Va escluso che si tratti di una malattia proliferativa a carico del midollo. La fluttuazione delle piastrine di poche migliaia non è indicativa, e va considerato l\'impatto del cortisone. Anche San Raffaele ha certamente un esperto di Istiocitosi. E\' indispensabile che la diagnosi sia accuratamente definita.\"
07-06-2021 16:07
vaccino covid ed istiocitosi alle cellule di Langherans
Domanda
Buonasera sono la mamma di un ragazzo di 14 anni a cui è stata diagnosticata Istiocitosi alle cellule di Langherans all'età di 22 mesi. Siamo fuori terapia da 10 anni facciamo controlli ogni due anni. Il ragazzo sarebbe nell'età per cui è possibile prenotarsi per il vaccino anticovid-19. Vista la patologia vi chiedo un consiglio sulla opportunità o meno di sottoporlo a vaccino e nel caso quale tipologia. Grazie S.R.
Buonasera sono la mamma di un ragazzo di 14 anni a cui è stata diagnosticata Istiocitosi alle cellule di Langherans all'età di 22 mesi. Siamo fuori terapia da 10 anni facciamo controlli ogni due anni. Il ragazzo sarebbe nell'età per cui è possibile prenotarsi per il vaccino anticovid-19. Vista la patologia vi chiedo un consiglio sulla opportunità o meno di sottoporlo a vaccino e nel caso quale tipologia. Grazie S.R.
Risposta
Risponde il dottor Maurizio Aricò: \"Da vaccinare, senza alcun dubbio!\"
Risponde il dottor Maurizio Aricò: \"Da vaccinare, senza alcun dubbio!\"
07-05-2021 17:35
Istiocitosi a cellule di langerhans
Domanda
Buongiorno alla mia nipotina di 5 anni è stata diagnosticata questo tipo di malattia a Padova. Localizzata a livello vertebrale. Desideravo sapere se il protocollo di cura è uguale in tutto il territorio nazionale o se vi è una sede specifica a questo caso grazie
Buongiorno alla mia nipotina di 5 anni è stata diagnosticata questo tipo di malattia a Padova. Localizzata a livello vertebrale. Desideravo sapere se il protocollo di cura è uguale in tutto il territorio nazionale o se vi è una sede specifica a questo caso grazie
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Carissima, la maggior parte dei centri della rete AIEOP tra cui anche Padova segue il protocollo LCH-IV, che è il protocollo di trattamento attuale per i pazienti pediatrici sia in Italia che in moltri altri Paesi. E\' chiaro poi che ci sono casi particolari che non rientrano nel protocollo e che necessitano di condivisione con il centro coordinatore. Può stare tranquilla che ciò avviene regolarmente con Padova. Se ha piacere comunque di un parere ulteriore può contattarmi al mio indirizzo email (elena.sieni@meyer.it)\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Carissima, la maggior parte dei centri della rete AIEOP tra cui anche Padova segue il protocollo LCH-IV, che è il protocollo di trattamento attuale per i pazienti pediatrici sia in Italia che in moltri altri Paesi. E\' chiaro poi che ci sono casi particolari che non rientrano nel protocollo e che necessitano di condivisione con il centro coordinatore. Può stare tranquilla che ciò avviene regolarmente con Padova. Se ha piacere comunque di un parere ulteriore può contattarmi al mio indirizzo email (elena.sieni@meyer.it)\"
03-05-2021 22:53
Interessamento cerebellare
Domanda
Buonasera, vorrei sapere se una, atrofia cerebellare, che non sta dando degenerazione, ma solo una leggera atassia, può essere una localizzazione della malattia oppure un fattore genetico. Al momento no segni evidenti di riattivazione della Istiocitosi. Grazie
Buonasera, vorrei sapere se una, atrofia cerebellare, che non sta dando degenerazione, ma solo una leggera atassia, può essere una localizzazione della malattia oppure un fattore genetico. Al momento no segni evidenti di riattivazione della Istiocitosi. Grazie
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Gent.ma/mo, l\'atrofia cerebellare può essere un segno di tossicità a pregressi trattamenti oppure anche di neurodegenerazione: è necessario visionare le immagini. La presenza di atassia impone comunque una valutazione clinica e neurologica nel sospetto della complicanza neurodegenerativa. Se vuole può contattarmi per email per un appuntamento. Saluti.\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Gent.ma/mo, l\'atrofia cerebellare può essere un segno di tossicità a pregressi trattamenti oppure anche di neurodegenerazione: è necessario visionare le immagini. La presenza di atassia impone comunque una valutazione clinica e neurologica nel sospetto della complicanza neurodegenerativa. Se vuole può contattarmi per email per un appuntamento. Saluti.\"
02-05-2021 17:47
Una domanda è in attesa di approvazione da parte dell'amministratore
02-05-2021 15:17
Istiocitosi neonato
Domanda
Buongiorno sono la mamma di un bambino di 11 mesi. A due mesi dalla nascita ci siamo accorti della presenza sul corpo di varie lesioni. Facendo la biopsia abbiamo scoperto che il bambino era affetto da istiocitosi a cellule di langherans. Nel centro dove siamo in cura hanno effettuato la risonanza Total body dalla quale sono emerse delle lesioni nella testa all'osso temporale sinistro . Essendo malattia multi_ sistemica abbiamo iniziato la terapia con con vinblastina e cortisone. Dopo 12 cicli di chemio è stato sottoposto ad ulteriore risonanza dove ci è stato detto che le lesioni alle testa si erano chiuse. Siamo quindi passati nella fase di mantenimento con vinblastina e cortisone ogni 3 settimane e non più ogni settimana. Nelle settimane di sospensione però ci siamo accorti che le lesioni alla pelle si sono ripresentate. E nelle ultime settimane anche toccando sull'osso della testa sembra esserci un bozzetto. Ora tra qualche settimana verrà sottoposto a ulteriore risonanza.È normale che la malattia si sia ripresentata? Significa che la terapia non sta funzionando? Nel caso fosse confermato dobbiamo ricominciare tutto da capo??? Grazie
Buongiorno sono la mamma di un bambino di 11 mesi. A due mesi dalla nascita ci siamo accorti della presenza sul corpo di varie lesioni. Facendo la biopsia abbiamo scoperto che il bambino era affetto da istiocitosi a cellule di langherans. Nel centro dove siamo in cura hanno effettuato la risonanza Total body dalla quale sono emerse delle lesioni nella testa all'osso temporale sinistro . Essendo malattia multi_ sistemica abbiamo iniziato la terapia con con vinblastina e cortisone. Dopo 12 cicli di chemio è stato sottoposto ad ulteriore risonanza dove ci è stato detto che le lesioni alle testa si erano chiuse. Siamo quindi passati nella fase di mantenimento con vinblastina e cortisone ogni 3 settimane e non più ogni settimana. Nelle settimane di sospensione però ci siamo accorti che le lesioni alla pelle si sono ripresentate. E nelle ultime settimane anche toccando sull'osso della testa sembra esserci un bozzetto. Ora tra qualche settimana verrà sottoposto a ulteriore risonanza.È normale che la malattia si sia ripresentata? Significa che la terapia non sta funzionando? Nel caso fosse confermato dobbiamo ricominciare tutto da capo??? Grazie
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Gent.ma, purtroppo non è eccezionale che la malattia si ripresenti nei momenti in cui alleggeriamo la terapia come nel passaggio al mantenimento. In genere le riattivazioni cutanee e ossee rispondono rapidamente ad una reintesificazione terapeutica. Vista l\'età del bambino è importante valutare bene l\'interessamento degli organi a rischio che potrebbe avere indicazioni terapeutiche specifiche. Se ha piacere può contattarmi per email con l\'esito degli esami della rivalutazione per una consulenza.\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Gent.ma, purtroppo non è eccezionale che la malattia si ripresenti nei momenti in cui alleggeriamo la terapia come nel passaggio al mantenimento. In genere le riattivazioni cutanee e ossee rispondono rapidamente ad una reintesificazione terapeutica. Vista l\'età del bambino è importante valutare bene l\'interessamento degli organi a rischio che potrebbe avere indicazioni terapeutiche specifiche. Se ha piacere può contattarmi per email con l\'esito degli esami della rivalutazione per una consulenza.\"
30-04-2021 13:48
Istiocitosi cronica
Domanda
Salve sono Agata ho 34 anni sono siciliana e mi hanno diagnosticato L'istiocitosi cronica a cellule di langerhans. Chiedo il vostro aiuto perché economicamente sono davvero arrivata terra e vorrei sapere dove andare per trattare questa malattia.
Salve sono Agata ho 34 anni sono siciliana e mi hanno diagnosticato L'istiocitosi cronica a cellule di langerhans. Chiedo il vostro aiuto perché economicamente sono davvero arrivata terra e vorrei sapere dove andare per trattare questa malattia.
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Una ipotesi è il Dr. A. Trizzino, Oncoematologia Pediatrica di Palermo\" - Agata, se dovesse avere delle difficoltà ci chiami per trovare un\'altra soluzione: Marisa De Carli 389.2700786
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Una ipotesi è il Dr. A. Trizzino, Oncoematologia Pediatrica di Palermo\" - Agata, se dovesse avere delle difficoltà ci chiami per trovare un\'altra soluzione: Marisa De Carli 389.2700786
15-04-2021 22:26
Vaccino covid
Domanda
Salve, mi chiamo Francesca e 12 anni fa mi fu diagnosticata Istiocitosi a cellule di Langerhans con un forte interesse dei polmoni, cute, ipofisi e osseo. Ho fatto per 2 anni il protocollo con la chemioterapia. Premetto che eseguo ancora controlli periodici per paura personale, e ho già avuto anche il covid (ovviamente con molti sintomi ma per fortuna mi sono scampata anche questa ), ora la mia domanda è avendo avuto in passato questa problematica , ma soprattutto con l’interessamento polmonare (a tal punto di iniziare le chemioterapie) non dovrei essere tra i pazienti deboli ? Grazie per l’attenzione Attendo una vostra risposta
Salve, mi chiamo Francesca e 12 anni fa mi fu diagnosticata Istiocitosi a cellule di Langerhans con un forte interesse dei polmoni, cute, ipofisi e osseo. Ho fatto per 2 anni il protocollo con la chemioterapia. Premetto che eseguo ancora controlli periodici per paura personale, e ho già avuto anche il covid (ovviamente con molti sintomi ma per fortuna mi sono scampata anche questa ), ora la mia domanda è avendo avuto in passato questa problematica , ma soprattutto con l’interessamento polmonare (a tal punto di iniziare le chemioterapie) non dovrei essere tra i pazienti deboli ? Grazie per l’attenzione Attendo una vostra risposta
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Carissima Francesca, mi ricordo molto bene di te. Dovresti fare la domanda relativa al vaccino anti-covid ai pneumologi che ti seguono nella tua regione.\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Carissima Francesca, mi ricordo molto bene di te. Dovresti fare la domanda relativa al vaccino anti-covid ai pneumologi che ti seguono nella tua regione.\"
09-04-2021 16:48
Istiocitosi
Domanda
Salve cari dottore sono la mamma di una bambina di due anni e mezzo in cura x Istiocitosi fegato e milza attualmente la bambina e in cura con vemurafenib non avendo risposto alle chemioterapie precedenti . Il farmaco ha aiutato la bambina e a stabilizzare la malattia ma ora dove siamo in cura vorrebbero sospenderlo e fare qualke ciclo di cladribina per finire di stroncare la malattia volevo chiederle se secondo lei è possibile che questo accada e che la mia bambina dopo questa terapia possa vivere tranquilla la ringrazio
Salve cari dottore sono la mamma di una bambina di due anni e mezzo in cura x Istiocitosi fegato e milza attualmente la bambina e in cura con vemurafenib non avendo risposto alle chemioterapie precedenti . Il farmaco ha aiutato la bambina e a stabilizzare la malattia ma ora dove siamo in cura vorrebbero sospenderlo e fare qualke ciclo di cladribina per finire di stroncare la malattia volevo chiederle se secondo lei è possibile che questo accada e che la mia bambina dopo questa terapia possa vivere tranquilla la ringrazio
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Carissima, il tentativo di sospendere l\'inibitore di Braf una volta ottenuta una remissione clinica persistente appare del tutto giustificato, specialmente in pediatria, e corrisponde alle attuali linee guida di trattamento. Sappiamo che esiste il rischio di riattivazione alla sospensione del farmaco e ancora non abbiamo dati sufficienti per valutare necessità, tipo ed efficacia di una terapia di mantenimento. Pertanto non è possibile prevedere se la malattia si riattiverà successivamente. Eventuali riattivazioni possono di nuovo rispondere alla terapia con inibitore di Braf o ad altra linea di trattamento. Il grande vantaggio dell\'utilizzo degli inibitori nei pazienti con malattia che interessa organi a rischio e non risponde alla prima linea di trattamento è quello di superare la criticità iniziale ed il rischio di mortalità.\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Carissima, il tentativo di sospendere l\'inibitore di Braf una volta ottenuta una remissione clinica persistente appare del tutto giustificato, specialmente in pediatria, e corrisponde alle attuali linee guida di trattamento. Sappiamo che esiste il rischio di riattivazione alla sospensione del farmaco e ancora non abbiamo dati sufficienti per valutare necessità, tipo ed efficacia di una terapia di mantenimento. Pertanto non è possibile prevedere se la malattia si riattiverà successivamente. Eventuali riattivazioni possono di nuovo rispondere alla terapia con inibitore di Braf o ad altra linea di trattamento. Il grande vantaggio dell\'utilizzo degli inibitori nei pazienti con malattia che interessa organi a rischio e non risponde alla prima linea di trattamento è quello di superare la criticità iniziale ed il rischio di mortalità.\"
31-03-2021 00:09
Istiocitosi Cutanea
Domanda
Salve, Mi è stata diagnosticata una Istiocitosi di Langerhans Cutanea, in realtà, inizialmente pensavano fosse un Dermatofibroma, poi a seguito della biopsia è risultata questa patologia. Io ho 24 anni, mi hanno messo una paura pazzesca, mi hanno spiegato che è una malattia rara e che per loro è il primo caso (Sono di Reggio Emilia). Premetto che ovviamente non sono un esperto, ma oggi ho passato tutto il giorno sul web a cercare di capire di cosa stiamo parlando, io non riesco a trovare un caso simile al mio, io ho una specie di papula che è identica al Dermatofibroma proprio sopra la scapola, ma davvero identica a livello ovviamente estetico. Ora in attesa della TAC e altri esami che farò domani, avrei alcune domande: - E' mortale ? - Con quante probabilità si sposta e intacca altri organi ? - Io questa "Papula" ce l'ho da un anno, ma il mio medico mi ha sempre detto fosse una cheloide, fin quando non ha iniziato a sanguinare, un anno senza fare nulla è tanto ? Può aver aggravato la situazione ? - Io non ho altri sintomi di nessun tipo, ne a livello osseo ne a livello polmonare, può avere già intaccato degli organi senza appunto avere sintomi ? Sono un soggetto ipocondriaco, a seguito di alcune patologie cardiovascolari che hanno colpito mio padre, sono 3 giorni che non riesco a chiudere occhio la notte, mi sento la vita troncata e ho paura, ho trovato l'associazione e mi sento più tranquillo e meno solo. Vi ringrazio anticipatamente.
Salve, Mi è stata diagnosticata una Istiocitosi di Langerhans Cutanea, in realtà, inizialmente pensavano fosse un Dermatofibroma, poi a seguito della biopsia è risultata questa patologia. Io ho 24 anni, mi hanno messo una paura pazzesca, mi hanno spiegato che è una malattia rara e che per loro è il primo caso (Sono di Reggio Emilia). Premetto che ovviamente non sono un esperto, ma oggi ho passato tutto il giorno sul web a cercare di capire di cosa stiamo parlando, io non riesco a trovare un caso simile al mio, io ho una specie di papula che è identica al Dermatofibroma proprio sopra la scapola, ma davvero identica a livello ovviamente estetico. Ora in attesa della TAC e altri esami che farò domani, avrei alcune domande: - E' mortale ? - Con quante probabilità si sposta e intacca altri organi ? - Io questa "Papula" ce l'ho da un anno, ma il mio medico mi ha sempre detto fosse una cheloide, fin quando non ha iniziato a sanguinare, un anno senza fare nulla è tanto ? Può aver aggravato la situazione ? - Io non ho altri sintomi di nessun tipo, ne a livello osseo ne a livello polmonare, può avere già intaccato degli organi senza appunto avere sintomi ? Sono un soggetto ipocondriaco, a seguito di alcune patologie cardiovascolari che hanno colpito mio padre, sono 3 giorni che non riesco a chiudere occhio la notte, mi sento la vita troncata e ho paura, ho trovato l'associazione e mi sento più tranquillo e meno solo. Vi ringrazio anticipatamente.
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Egregio, innanzitutto stia tranquillo: non ha nessun rischio di morire ma neppure di avere problemi seri. Si tratta di una malattia rara ma che solitamente, quando si manifesta così, non crea grandi preoccupazioni. Credo sia opportuno che lei, con calma, vada a fare un giro da un esperto di questa malattia. Le consiglio la Clinica Dermatologica di Milano, dove la Dr.ssa Emanuela Passoni potrà valutarla e tranquillizzarla. Mi faccia sapere dopo che sarà stato valutato, ma davvero, stia tranquillo!!\"
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Egregio, innanzitutto stia tranquillo: non ha nessun rischio di morire ma neppure di avere problemi seri. Si tratta di una malattia rara ma che solitamente, quando si manifesta così, non crea grandi preoccupazioni. Credo sia opportuno che lei, con calma, vada a fare un giro da un esperto di questa malattia. Le consiglio la Clinica Dermatologica di Milano, dove la Dr.ssa Emanuela Passoni potrà valutarla e tranquillizzarla. Mi faccia sapere dopo che sarà stato valutato, ma davvero, stia tranquillo!!\"
