22-09-2018 16:13
Una domanda è in attesa di approvazione da parte dell'amministratore
09-09-2018 12:29
Monitoraggio
Domanda
Salve ,a mio figlio è stata diagnosticata istiocitosi a cellule di Langherans con interessamento multsistemico all' eta di 6 mesi, dopo 6 mesi di dolore e andirivieni dal PS. Ce l'aveva dalla nascita secondo me.....Grazie a Dio le cure hanno funzionato ed ora ha 16 anni ma ha terminato il tutto a 6 anni. Tengo controllati esami ematici ed emoglobina glicata in quanto gli è rimasta la sete eccessiva( 6/8 litri acqua) e l'ecografia. Il fatto che abbia mantenuto la sete eccessiva significa che ha, in un certo senso, cronicizzato? Dovrei sottoporlo ad esami più specifici nonostante non manifesti altri sintomi a parte la sete eccessiva? Grazie L.C
Salve ,a mio figlio è stata diagnosticata istiocitosi a cellule di Langherans con interessamento multsistemico all' eta di 6 mesi, dopo 6 mesi di dolore e andirivieni dal PS. Ce l'aveva dalla nascita secondo me.....Grazie a Dio le cure hanno funzionato ed ora ha 16 anni ma ha terminato il tutto a 6 anni. Tengo controllati esami ematici ed emoglobina glicata in quanto gli è rimasta la sete eccessiva( 6/8 litri acqua) e l'ecografia. Il fatto che abbia mantenuto la sete eccessiva significa che ha, in un certo senso, cronicizzato? Dovrei sottoporlo ad esami più specifici nonostante non manifesti altri sintomi a parte la sete eccessiva? Grazie L.C
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Va escluso che la \"sete eccessiva\" a cui si riferisce sia un sintomo del diabete insipido, complicanza della istiocitosi a cellule di Langerhans, che può insorgere anche a distanza di anni dall\'esordio. Come primo step le consiglio di effettuare 2-3 bilanci idrici quotidiani (segnare tutto ciò che il ragazzo beve e quanto urina nelle 24 h) e farli visionare al medico curante che valuterà se indirizzarla da un endocrinologo. Se confermato il sospetto dovrà procedere con i seguenti esami ematici: creatina, elettroliti, osmolarItà plasmatica e urinaria, ADH; Test dell\'assestamento e una RM encefalo mdc. L\'emoglobina glicata non c\'entra nulla, serve per il diabete mellito che è un\'altra malattia. Anche l\'ecografia, sebbene non scriva dove, non serve.\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Va escluso che la \"sete eccessiva\" a cui si riferisce sia un sintomo del diabete insipido, complicanza della istiocitosi a cellule di Langerhans, che può insorgere anche a distanza di anni dall\'esordio. Come primo step le consiglio di effettuare 2-3 bilanci idrici quotidiani (segnare tutto ciò che il ragazzo beve e quanto urina nelle 24 h) e farli visionare al medico curante che valuterà se indirizzarla da un endocrinologo. Se confermato il sospetto dovrà procedere con i seguenti esami ematici: creatina, elettroliti, osmolarItà plasmatica e urinaria, ADH; Test dell\'assestamento e una RM encefalo mdc. L\'emoglobina glicata non c\'entra nulla, serve per il diabete mellito che è un\'altra malattia. Anche l\'ecografia, sebbene non scriva dove, non serve.\"
08-09-2018 17:54
Marijuana e Istiocitosi
Domanda
Salve , soffro di xantoma disseminato da qualche mese , dato che i farmaci utilizzati non hanno fatto effetto sulle mie lesioni e mi hanno detto che non ci sono altre terapie Mi chiedevo se la marijuana, dato il suo potere antinfiammatorio e le sue capacità nel curare diverse malattie cutanee, mi chiedevo se potesse essere d'aiuto o peggiorare la situazione
Salve , soffro di xantoma disseminato da qualche mese , dato che i farmaci utilizzati non hanno fatto effetto sulle mie lesioni e mi hanno detto che non ci sono altre terapie Mi chiedevo se la marijuana, dato il suo potere antinfiammatorio e le sue capacità nel curare diverse malattie cutanee, mi chiedevo se potesse essere d'aiuto o peggiorare la situazione
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \\\"A mia conoscenza non ci sono dati a supporto dell\'utilizzo della marijuana, come anti-infiammatorio, nello xantoma diffuso. Le consiglio di contattare la Dr.ssa Passoni, dermatologa di riferimento della nostra associazione, che le potrà illustrare le opzioni terapeutiche disponibili.\\\" https://www.istiocitosi.org/comitato-tecnico-scientifico/
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \\\"A mia conoscenza non ci sono dati a supporto dell\'utilizzo della marijuana, come anti-infiammatorio, nello xantoma diffuso. Le consiglio di contattare la Dr.ssa Passoni, dermatologa di riferimento della nostra associazione, che le potrà illustrare le opzioni terapeutiche disponibili.\\\" https://www.istiocitosi.org/comitato-tecnico-scientifico/
26-08-2018 04:58
Istiocitosi cefalica benigna ?
Domanda
Buongiorno, A mio figlio di 6 mesi è stata diagnosticata una Istiocitosi cefalica benigna. Le papule però si sono espanse anche su tronco ed arti . A seguito di alcuni esami comunque pare che la diagnosi sia confermata . È possibile ? Dopo quanto tempo se è così inizierà a passare ? Non mi hanno dato cure dato che dovrebbe passare da sola è così ? Ha qualche consiglio ? Grazie
Buongiorno, A mio figlio di 6 mesi è stata diagnosticata una Istiocitosi cefalica benigna. Le papule però si sono espanse anche su tronco ed arti . A seguito di alcuni esami comunque pare che la diagnosi sia confermata . È possibile ? Dopo quanto tempo se è così inizierà a passare ? Non mi hanno dato cure dato che dovrebbe passare da sola è così ? Ha qualche consiglio ? Grazie
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"\"Carissima, la istiocitosi cefalica benigna è una forma cutanea di istiocitosi che si risolve spontaneamente nei primi anni di vita e non sono necessarie terapie. Per la diagnosi differenziale con altre forme di istiocitosi è necessario un esame istologico. Se la diagnosi è confermata le consiglio follow-up dermatologico: se vuole può prendere contatti con la nostra referente dermatologa Dr.ssa Passoni. Un caro saluto\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"\"Carissima, la istiocitosi cefalica benigna è una forma cutanea di istiocitosi che si risolve spontaneamente nei primi anni di vita e non sono necessarie terapie. Per la diagnosi differenziale con altre forme di istiocitosi è necessario un esame istologico. Se la diagnosi è confermata le consiglio follow-up dermatologico: se vuole può prendere contatti con la nostra referente dermatologa Dr.ssa Passoni. Un caro saluto\"
21-08-2018 01:47
Istiocitosi
Domanda
Salve a tutti, a mia figlia di 6anni hanno diagnosticato l'istiocitosi a cellule di langherans. Ha avuto un collasso della colonna vertebrale. Da risonanza magnetica, tac con contrasto e tac Total body risulta solo il danno sopracitato. Infatti non ha colpito nessun organo: fegato, reni, milza ecc. Facendo una visita oncoematologica risultava analisi emocromo buoni cioè nessun tumore nel sangue ma comunque la bambina dovrebbe fare la chemioterapia con cura di cortisone. La mia domanda è la seguente: La chemioterapia è la stessa che viene utilizzata per i tumori? Dopo aver finito la chemio e il cosiddetto mantenimento c'è il rischio che la malattia si ripresenti nel corso degli anni successivi? Mia figlia avrà una vita normale? Oppure ci potranno essere delle ripercussioni? P. es. la bimba adesso deve tenere un corsetto rigido per evitare ulteriori problemi alla schiena Ringrazio in anticipo ai dottori o ad altre persone che hanno avuto un esperienza simile grazie attendo risposte
Salve a tutti, a mia figlia di 6anni hanno diagnosticato l'istiocitosi a cellule di langherans. Ha avuto un collasso della colonna vertebrale. Da risonanza magnetica, tac con contrasto e tac Total body risulta solo il danno sopracitato. Infatti non ha colpito nessun organo: fegato, reni, milza ecc. Facendo una visita oncoematologica risultava analisi emocromo buoni cioè nessun tumore nel sangue ma comunque la bambina dovrebbe fare la chemioterapia con cura di cortisone. La mia domanda è la seguente: La chemioterapia è la stessa che viene utilizzata per i tumori? Dopo aver finito la chemio e il cosiddetto mantenimento c'è il rischio che la malattia si ripresenti nel corso degli anni successivi? Mia figlia avrà una vita normale? Oppure ci potranno essere delle ripercussioni? P. es. la bimba adesso deve tenere un corsetto rigido per evitare ulteriori problemi alla schiena Ringrazio in anticipo ai dottori o ad altre persone che hanno avuto un esperienza simile grazie attendo risposte
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Se la vertebra “plana” è l’unica manifestazione, non è detto che serva la chemioterapia. Il corsetto serve solo fino alla stabilizzazione della colonna, per evitare che possa avere altri danni da “scivolamento” delle vertebre. Verifichi con il centro specialistico che la segue\".
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Se la vertebra “plana” è l’unica manifestazione, non è detto che serva la chemioterapia. Il corsetto serve solo fino alla stabilizzazione della colonna, per evitare che possa avere altri danni da “scivolamento” delle vertebre. Verifichi con il centro specialistico che la segue\".
15-08-2018 11:22
Isyiocitosi x ossea e diabete insipido
Domanda
Salve, nel 2012 viene diagnosticato istiocitosi x a cellule di langherans , alla calotta cranica, mandibola, vertebra l5 e tibia sx, dopo che ho iniziato a perdere i denti e con diabete insipido già presente da due anni. Dopo un anno di vimblastina e parte di cortisone mi ritrovo oggi nuovamente con dolori sparsi alle tibie maggiormente la sx e anche all'avambraccio sx, vicino al polso, basta premere leggermente la parte e il dolore diventa acuto. Può essere si stia ripresentando? Grazie per la sua attenzione
Salve, nel 2012 viene diagnosticato istiocitosi x a cellule di langherans , alla calotta cranica, mandibola, vertebra l5 e tibia sx, dopo che ho iniziato a perdere i denti e con diabete insipido già presente da due anni. Dopo un anno di vimblastina e parte di cortisone mi ritrovo oggi nuovamente con dolori sparsi alle tibie maggiormente la sx e anche all'avambraccio sx, vicino al polso, basta premere leggermente la parte e il dolore diventa acuto. Può essere si stia ripresentando? Grazie per la sua attenzione
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Sì, è possibile. Dovrebbe essere valutata nuovamente dallo specialista che la aveva trattata o da altro esperto. In generale comunque le recidive sono meno impegnative della malattia iniziale. Sarei fiducioso. Mi faccia sapere\"
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Sì, è possibile. Dovrebbe essere valutata nuovamente dallo specialista che la aveva trattata o da altro esperto. In generale comunque le recidive sono meno impegnative della malattia iniziale. Sarei fiducioso. Mi faccia sapere\"
01-08-2018 23:55
Sarcoma istiocitico
Domanda
È stato diagnosticato a mio padre un sarcoma istiocitico, con prognosi sfavorevole. Vorrei sapere se è possibile avere un consulto con un esperto di questo genere di malattie.
È stato diagnosticato a mio padre un sarcoma istiocitico, con prognosi sfavorevole. Vorrei sapere se è possibile avere un consulto con un esperto di questo genere di malattie.
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \\\"Il sarcoma istiocitico è una forma molto rara di neoplasia ematologica. Dovrebbe essere seguito in un centro esperto di linfomi dell’adulto. Dove è seguito al momento?\\\"
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \\\"Il sarcoma istiocitico è una forma molto rara di neoplasia ematologica. Dovrebbe essere seguito in un centro esperto di linfomi dell’adulto. Dove è seguito al momento?\\\"
30-07-2018 01:10
Inizio cura Istiocitosi Cutanea
Domanda
Salve, sono la mamma del ragazzo di 14 anni che ha scritto circa 2 mesi fa. Abbiamo iniziato con uno specialista una cura con cortisone Deltacortene 25 mg dopo colazione , per 30 giorni Sono al decimo giorno ma , ahimè, non vediamo differenze nelle sue lesioni cutanee Crede che con il tempo possano arrivare a scomparire? O mio figlio sarà costretto a vivere il resto della sua vita coperto di lesioni cutanee?
Salve, sono la mamma del ragazzo di 14 anni che ha scritto circa 2 mesi fa. Abbiamo iniziato con uno specialista una cura con cortisone Deltacortene 25 mg dopo colazione , per 30 giorni Sono al decimo giorno ma , ahimè, non vediamo differenze nelle sue lesioni cutanee Crede che con il tempo possano arrivare a scomparire? O mio figlio sarà costretto a vivere il resto della sua vita coperto di lesioni cutanee?
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Non ho presente la sua domanda. In generale le lesioni cutanee non sono drammatiche ma vanno valutate caso per caso. Mi rimanda i dettagli per favore?\"
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Non ho presente la sua domanda. In generale le lesioni cutanee non sono drammatiche ma vanno valutate caso per caso. Mi rimanda i dettagli per favore?\"
24-06-2018 09:12
Aiuto e informazioni
Domanda
Salve, mi è stata diagnosticata sospetta Istiocitosi a cellule di Langerhans. Le riporto parziale referto della TAC CON MDC: Non lesioni a carattere ripetitivo in sede intra-od extra-assiale. Sistema ventricolare in asse. Non significative adenopatie lungo le stazioni linfonodali del collo. Distorsione strutturale del parenchima polmonare per la presenza di multiple lesioni micronodulari a distribuzione random, senza predilezione di sede, con presenza di vario grado di escavazione delle stesse a formare lesioni cistiche occasionali in un quadro che in prima ipotesi compatibile con Istiocitosi a cellule di Langerhans che merita un inquadramento diagnostico pneumologico con eventuale broncoscopia con BAL. Non adenopatie mediastino-ilari. Conclusioni: Sospetta Istiocitosi a cellule di Langerhans polmonare. Malattia primitiva quiescente. A******* 49 anni Reggio Calabria
Salve, mi è stata diagnosticata sospetta Istiocitosi a cellule di Langerhans. Le riporto parziale referto della TAC CON MDC: Non lesioni a carattere ripetitivo in sede intra-od extra-assiale. Sistema ventricolare in asse. Non significative adenopatie lungo le stazioni linfonodali del collo. Distorsione strutturale del parenchima polmonare per la presenza di multiple lesioni micronodulari a distribuzione random, senza predilezione di sede, con presenza di vario grado di escavazione delle stesse a formare lesioni cistiche occasionali in un quadro che in prima ipotesi compatibile con Istiocitosi a cellule di Langerhans che merita un inquadramento diagnostico pneumologico con eventuale broncoscopia con BAL. Non adenopatie mediastino-ilari. Conclusioni: Sospetta Istiocitosi a cellule di Langerhans polmonare. Malattia primitiva quiescente. A******* 49 anni Reggio Calabria
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Gentile Signora, il sospetto è plausibile, le consiglio una valutazione presso una pneumologia con esperienza in istiocitosi. Può prendere contatti con il prof Vancheri a Catania che è in collaborazione con la Dr.ssa De Juli del Ca Granda di Milano, nostra pneumologa di riferimento. Forse ci siamo già sentite per email con sua figlia? In ogni caso, rimango a disposizione.\"
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Gentile Signora, il sospetto è plausibile, le consiglio una valutazione presso una pneumologia con esperienza in istiocitosi. Può prendere contatti con il prof Vancheri a Catania che è in collaborazione con la Dr.ssa De Juli del Ca Granda di Milano, nostra pneumologa di riferimento. Forse ci siamo già sentite per email con sua figlia? In ogni caso, rimango a disposizione.\"
18-06-2018 23:13
Mutazione Gene
Domanda
Buonasera, sono la mamma di un bambino di otto anni con lesione ossea vertebrale unifocale dovuta ad Istiocitosi a cellule di Langherans, non operata, trattandosi di un’unica lesione, ma affrontata solo monitorando la situazione, dopo aver letto le varie risposte, volevo chiedere la percentuale di riattivazione post guarigione si abbassa dopo i primi due anni di follow up? È necessaria un’indagine genetica per verificare la mutazione del gene BRAF V600E nel paziente? E negli altri miei due figli? Se dovessero avere tutti detta mutazione, manifesteranno tutti l’ISTIOCITOSI? Infine qualora nel follow up nell’arco di cinque anni dovesse ricomparire in qualche altra parte è necessaria assolutamente la chemio terapia a base di vinblastina o ci sono altri metodi terapeutici? Questo tipo di chemioterapia necessita di accesso venoso? Le conseguenze sono paragonabili a quelle della chemioterapia classica? (Entrambi i kiei genitori hanno avuto il cancro, quindi so a cosa si va incontro sia come aspetto esteriore che come effetti collaterali interiori) Grazie per la cortese risposta S*****
Buonasera, sono la mamma di un bambino di otto anni con lesione ossea vertebrale unifocale dovuta ad Istiocitosi a cellule di Langherans, non operata, trattandosi di un’unica lesione, ma affrontata solo monitorando la situazione, dopo aver letto le varie risposte, volevo chiedere la percentuale di riattivazione post guarigione si abbassa dopo i primi due anni di follow up? È necessaria un’indagine genetica per verificare la mutazione del gene BRAF V600E nel paziente? E negli altri miei due figli? Se dovessero avere tutti detta mutazione, manifesteranno tutti l’ISTIOCITOSI? Infine qualora nel follow up nell’arco di cinque anni dovesse ricomparire in qualche altra parte è necessaria assolutamente la chemio terapia a base di vinblastina o ci sono altri metodi terapeutici? Questo tipo di chemioterapia necessita di accesso venoso? Le conseguenze sono paragonabili a quelle della chemioterapia classica? (Entrambi i kiei genitori hanno avuto il cancro, quindi so a cosa si va incontro sia come aspetto esteriore che come effetti collaterali interiori) Grazie per la cortese risposta S*****
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: (La percentuale di riattivazione post guarigione si abbassa dopo i primi due anni di follow up?) Sì, la probabilità cala dopo i primi due anni e diventa assolutamente minima dopo 5 anni. (È necessaria un’indagine genetica per verificare la mutazione del gene BRAF V600E nel paziente?) E\' importante solo nei bambini con malattia disseminata, in cui potrebbe avere implicazioni terapeutiche. In questo caso ha valore solo scientifico e non clinico immediato sul singolo paziente (E negli altri miei due figli? Se dovessero avere tutti detta mutazione, manifesteranno tutti l’ISTIOCITOSI?) Il rischio di ricorrenza della ICL nella stessa famiglia è solo dell\'1%. Quindi quasi nulla. La presenza della mutazione di BRAF al momento non sembra avere impatto sul rischio per altri familiari. (Infine qualora nel follow up nell’arco di cinque anni dovesse ricomparire in qualche altra parte è necessaria assolutamente la chemio terapia a base di vinblastina o ci sono altri metodi terapeutici? Questo tipo di chemioterapia necessita di accesso venoso? Le conseguenze sono paragonabili a quelle della chemioterapia classica?) Il trattamento della malattia riattivata dipende naturalmente dalle caratteristiche che avrà. Quindi non si può definire in anticipo. E\' poco probabile che serva una chemioterapia invasiva, comunque.
Risponde il dott. Maurizio Aricò: (La percentuale di riattivazione post guarigione si abbassa dopo i primi due anni di follow up?) Sì, la probabilità cala dopo i primi due anni e diventa assolutamente minima dopo 5 anni. (È necessaria un’indagine genetica per verificare la mutazione del gene BRAF V600E nel paziente?) E\' importante solo nei bambini con malattia disseminata, in cui potrebbe avere implicazioni terapeutiche. In questo caso ha valore solo scientifico e non clinico immediato sul singolo paziente (E negli altri miei due figli? Se dovessero avere tutti detta mutazione, manifesteranno tutti l’ISTIOCITOSI?) Il rischio di ricorrenza della ICL nella stessa famiglia è solo dell\'1%. Quindi quasi nulla. La presenza della mutazione di BRAF al momento non sembra avere impatto sul rischio per altri familiari. (Infine qualora nel follow up nell’arco di cinque anni dovesse ricomparire in qualche altra parte è necessaria assolutamente la chemio terapia a base di vinblastina o ci sono altri metodi terapeutici? Questo tipo di chemioterapia necessita di accesso venoso? Le conseguenze sono paragonabili a quelle della chemioterapia classica?) Il trattamento della malattia riattivata dipende naturalmente dalle caratteristiche che avrà. Quindi non si può definire in anticipo. E\' poco probabile che serva una chemioterapia invasiva, comunque.
