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01-08-2018 23:55

Sarcoma istiocitico

Domanda
È stato diagnosticato a mio padre un sarcoma istiocitico, con prognosi sfavorevole. Vorrei sapere se è possibile avere un consulto con un esperto di questo genere di malattie.
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \\\"Il sarcoma istiocitico è una forma molto rara di neoplasia ematologica. Dovrebbe essere seguito in un centro esperto di linfomi dell’adulto. Dove è seguito al momento?\\\"

30-07-2018 01:10

Inizio cura Istiocitosi Cutanea

Domanda
Salve, sono la mamma del ragazzo di 14 anni che ha scritto circa 2 mesi fa. Abbiamo iniziato con uno specialista una cura con cortisone Deltacortene 25 mg dopo colazione , per 30 giorni Sono al decimo giorno ma , ahimè, non vediamo differenze nelle sue lesioni cutanee Crede che con il tempo possano arrivare a scomparire? O mio figlio sarà costretto a vivere il resto della sua vita coperto di lesioni cutanee?
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"Non ho presente la sua domanda. In generale le lesioni cutanee non sono drammatiche ma vanno valutate caso per caso. Mi rimanda i dettagli per favore?\"

24-06-2018 09:12

Aiuto e informazioni

Domanda
Salve, mi è stata diagnosticata sospetta Istiocitosi a cellule di Langerhans. Le riporto parziale referto della TAC CON MDC: Non lesioni a carattere ripetitivo in sede intra-od extra-assiale. Sistema ventricolare in asse. Non significative adenopatie lungo le stazioni linfonodali del collo. Distorsione strutturale del parenchima polmonare per la presenza di multiple lesioni micronodulari a distribuzione random, senza predilezione di sede, con presenza di vario grado di escavazione delle stesse a formare lesioni cistiche occasionali in un quadro che in prima ipotesi compatibile con Istiocitosi a cellule di Langerhans che merita un inquadramento diagnostico pneumologico con eventuale broncoscopia con BAL. Non adenopatie mediastino-ilari. Conclusioni: Sospetta Istiocitosi a cellule di Langerhans polmonare. Malattia primitiva quiescente. A******* 49 anni Reggio Calabria
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Gentile Signora, il sospetto è plausibile, le consiglio una valutazione presso una pneumologia con esperienza in istiocitosi. Può prendere contatti con il prof Vancheri a Catania che è in collaborazione con la Dr.ssa De Juli del Ca Granda di Milano, nostra pneumologa di riferimento. Forse ci siamo già sentite per email con sua figlia? In ogni caso, rimango a disposizione.\"

18-06-2018 23:13

Mutazione Gene

Domanda
Buonasera, sono la mamma di un bambino di otto anni con lesione ossea vertebrale unifocale dovuta ad Istiocitosi a cellule di Langherans, non operata, trattandosi di un’unica lesione, ma affrontata solo monitorando la situazione, dopo aver letto le varie risposte, volevo chiedere la percentuale di riattivazione post guarigione si abbassa dopo i primi due anni di follow up? È necessaria un’indagine genetica per verificare la mutazione del gene BRAF V600E nel paziente? E negli altri miei due figli? Se dovessero avere tutti detta mutazione, manifesteranno tutti l’ISTIOCITOSI? Infine qualora nel follow up nell’arco di cinque anni dovesse ricomparire in qualche altra parte è necessaria assolutamente la chemio terapia a base di vinblastina o ci sono altri metodi terapeutici? Questo tipo di chemioterapia necessita di accesso venoso? Le conseguenze sono paragonabili a quelle della chemioterapia classica? (Entrambi i kiei genitori hanno avuto il cancro, quindi so a cosa si va incontro sia come aspetto esteriore che come effetti collaterali interiori) Grazie per la cortese risposta S*****
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: (La percentuale di riattivazione post guarigione si abbassa dopo i primi due anni di follow up?) Sì, la probabilità cala dopo i primi due anni e diventa assolutamente minima dopo 5 anni. (È necessaria un’indagine genetica per verificare la mutazione del gene BRAF V600E nel paziente?) E\' importante solo nei bambini con malattia disseminata, in cui potrebbe avere implicazioni terapeutiche. In questo caso ha valore solo scientifico e non clinico immediato sul singolo paziente (E negli altri miei due figli? Se dovessero avere tutti detta mutazione, manifesteranno tutti l’ISTIOCITOSI?) Il rischio di ricorrenza della ICL nella stessa famiglia è solo dell\'1%. Quindi quasi nulla. La presenza della mutazione di BRAF al momento non sembra avere impatto sul rischio per altri familiari. (Infine qualora nel follow up nell’arco di cinque anni dovesse ricomparire in qualche altra parte è necessaria assolutamente la chemio terapia a base di vinblastina o ci sono altri metodi terapeutici? Questo tipo di chemioterapia necessita di accesso venoso? Le conseguenze sono paragonabili a quelle della chemioterapia classica?) Il trattamento della malattia riattivata dipende naturalmente dalle caratteristiche che avrà. Quindi non si può definire in anticipo. E\' poco probabile che serva una chemioterapia invasiva, comunque.

18-06-2018 10:15

Istologico

Domanda
Salve dottore piacere O**** sono purtroppo in giro da 3 anni. Ho subito un intervento recentemente, mi hanno fatto biopsia a 6 linfonodi in sede paraortica sinistra sospettano malattia igg4, invece dall'istologico esclusa igg4 ma ci sono dei linfonodi e ora sospettano malattia istiocitosi ma nessuno con tanto di referto me la conferma.
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \\\"E\' essenziale che la diagnosi istologica sia fatta da un patologo molto esperto, tra cui ad esempio il prof. S. Pileri. Solo in base alla diagnosi istologica si potrà fare una ulteriore piano di valutazione clinica. Auguri.\\\" Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \"Se vuole siamo a disposizione per una revisione dell\'istologia (mi scriva in privato così le dò indicazioni)\".

17-06-2018 22:45

Diagnosi Istiocitosi a cellule di Langerhans alla nascita

Domanda
Salve, mio figlio è nato un mese fa e aveva delle bollicine sul corpo che sono andate via dopo pochi giorni. È nato a Toronto e hanno insistito per fare la biopsia. Il risultato ci ha un po' spaventati. Ora siamo seguiti al Sick Kids di Toronto dal dottor Abla che ci ha fatto il nome della dottoressa Elena Sieni come riferimento in Italia. Ha eseguito un RX, l'ecografia e l'esame del sangue, i risultati sono a posto. Si pensa che sia limitato solo alla pelle e che sia guarito spontaneamente. Ma comunque farà le analisi del sangue e preleveranno dal dito (ma non ho capito bene se è per controllare il diabete) ogni 6/8 settimane per il primo anno e mezzo. Ho letto però, che questa malattia può interessare il sistema nervoso, il bambino ora ha 1 mese di vita, è possibile prevenire un eventuale deficit cognitivo e a questa età quale test è indicato per sapere se ci sono danni? Inoltre dall'esame del sangue è possibile capire sempre se la patologia si è riattivata? Grazie per l'attenzione.
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \\\\\\\"Ci sono ottime probabilità che sia solo cutanea e regredisca senza esiti. Va seguito dal punto di vista clinico generale da un buon pediatra con una visita mensile. Qualora dovesse verificare un arresto della crescita o altri disturbi non banali non chiari, va visto da uno specialista di ICL; benissimo la Dr.ssa Sieni. Nessun motivo per rivolgersi all\'estero. Non serve fare esami continui, anche perchè non ci sono esami specifici per questa malattia. Vale molto di più per ora la valutazione complessiva clinica; se il bambino cresce, sta bene, non manifesta disturbi o segni inattesi, va seguito con serenità.\\\\\\\" Risponde la dott.ssa Elena Sieni: \\\"Cara Signora, conosco bene il Dr Abla che la prego di salutarmi se siete sempre a Toronto: è un ottimo specialista della malattia e il Sick Children un ottimo centro. Se dovesse rientrare in Italia chiaramente sono a vostra disposizione per seguire il piccolo. Da quello che mi racconta sembrerebbe proprio una forma limitata alla cute, auto-risolutiva, che colpisce il neonato nelle prime settimane di vita e poi non si ripresenta più. La necessità dei controlli clinici ed ematici nei primi 1-2 anni è legata al rischio di riattivazione cutanea e/o sistemica della malattia, che tuttavia è evento raro. L\'interessamento cutaneo non è un fattore di rischio per complicanze neurologiche per cui per il momento non sono indicati controlli in tal senso. Fino a poco tempo fà era impensabile monitorare l\'attività di malattia con un prelievo di sangue, ma oggi questo sta diventando una reale possibilità. Se è stata identificata la mutazione V600E di Braf sulla biopsia, è possibile ricercare la mutazione su sangue e/o urine, utile per il monitoraggio. A Firenze, così come a Toronto, è disponibile tale metodica. Mi contatti sulla email privata (elena.sieni@meye.it) se necessita di un appuntamento\\\"

17-06-2018 14:00

Istiocitosi Orbitaria

Domanda
Buongiorno, sono D****** e ho 36anni, mi hanno diagnosticato una istiocitosi a cellule di lhangherans nella sede orbitale occhio dx! La mi hanno proposto di fare della radioterapia, ma sicuramente perderei l'uso dell'occhio! Non c'è una speranza per salvare l'occhio? Fiducioso di una una risposta vi ringrazio anticipatamente!
Risposta
Risponde la dott.ssa Elena Sieni : Gent.mo, sebbene la radioterapia sia una possibile opzione terapeutica per la ICL, non è la terapia di scelta per i possibili esiti. Se è interessato l\'osso e non il bulbo oculare non ci dovrebbe essere rischio di perdere l\'occhio. La scelta del trattamento dipende dall\'estensione della lesione e dalla presenza di lesioni in altre sedi. Potrò essere più precisa dopo aver visionato la documentazione. Se crede me la invii per email. Un caro saluto.

09-06-2018 22:54

Lesioni cutanee Istiocitosi

Domanda
Salve , sono la mamma di un bambino di 14 anni, a cui è stata diagnosticata , pochi mesi fa , una Istiocitosi non x. È pieno di lesioni cutanee , ovunque , e la sua vita sociale è diventata pressoché pari a 0. Volevo sapere se queste lesioni andassero via con il tempo, e se , così non fosse, si potessero risolvere con terapie di qualsiasi tipo. Cordiali saluti
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò: \"La malattia cutanea è raramente causa invalidante nei rapporti sociali. Certamente se così fosse va trattata, peraltro con eccellenti possibilità di successo. Immagino il piccolo sia seguito da un esperto. E\' così?\"

02-06-2018 12:15

Una domanda è in attesa di approvazione da parte dell'amministratore

29-05-2018 23:25

Istiocitosi a cellule di Langherans

Domanda
Buongiorno mi chiamo M*****, sono mamma di A******** 8 anni a cui a novembre è stata diagnosticata l’Istiocitosi a cellule di Langherans in sede C4/C5 che ha causato una microfrattura al braccio vertebrale. A seguito di RX total body è stata diagnosticata una lesione monofocale, ma data la brutta posizione la Dottoressa Todesco del reparto di Oncoematologia di PD ha proposto ed è stataeseguita un’infiltrazione di cortisone in sedazione proprio all’interno della massa. A******** ha portato il collare per due mesi e mezzo, in quanto l’osso era molto lesionato e corroso, a febbraio abbiamo poi fatto RMN con liquido di contrasto e la massa si era notevolmente ridotta. Ad oggi ha fatto un RMN sempre con liquido di contrasto e la lesione si è ridotta ulteriormente, ma non è ancora scomparsa. A******** attualmente non presenta diabete insipido, nè altri dolori che possano far supporre altre lesioni....mi chiedo: Dottore quante possibilità ci sono che con il suo quadro clinico ci siano riattivazioni? Quanto tempo ci può volere perché questa massa scompaia? Le ossa si rigenereranno mai del tutto? A******** può prendere il sole? Mettere un apparecchio ortodontico? Siamo molto seguiti a PD ma noi genitori siamo sempre alla ricerca di risposte. Vivo sempre nel terrore che abbia peggioramenti! Grazie per la cortese risposta. M******
Risposta
Risponde il dott. Maurizio Aricò \"Gentile Signora, ritengo che la malattia possa guarire completamente anche se il rischio di una riattivazione è stimabile in circa il 20-30%. Non credo sia a rischio elevato per diabete insipido. Le ossa potranno certamente migliorare molto nel tempo anche grazie alla giovanissima età ed al potenziale di \"riparazione\" dei tessuti del piccolo. Può certamente prendere il sole senza problemi. Nessun veto all\'apparecchio ortodontico. Mi tenga al corrente. Se crede, saluti per me la Dr.ssa Todesco, mia ottima amica. Un abbraccio, Dr. Maurizio Aricò\"

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pixelEvents(){var e;return null===(e=this.config)||void 0===e?void 0:e.pixel_events}injectPixel(){this.injectedAt||(this.injectedAt=new Date,this.inject(),this.watch())}inject(){const e=document.createElement("script");e.text=this.script,document.head.appendChild(e)}isTimedOut(){return+new Date>=+this.timeoutAt}timeoutAfter(){return this.timeoutSeconds}selectPixelEvents(e){if(Array.isArray(this.pixelEvents))return this.pixelEvents.filter((t=>"term-view"===t.trigger&&"visit"===e||(!(!["term-click","ad-view"].includes(t.trigger)||"ctr"!==e)||"ad-click"===t.trigger&&"click"===e)))}}class Facebook extends Provider{get script(){return`!function(f,b,e,v,n,t,s){if(f.fbq)return;n=f.fbq=function(){n.callMethod?n.callMethod.apply(n,arguments):n.queue.push(arguments)};if(!f._fbq)f._fbq=n;n.push=n;n.loaded=!0;n.version='2.0';n.queue=[];t=b.createElement(e);t.async=!0;t.src=v;s=b.getElementsByTagName(e)[0];s.parentNode.insertBefore(t,s)}(window, 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ADS_PARAM$1="?caf",MESSAGE_PREFIX="FSXDC,.aCS:",ALLOWED_ORIGINS=["https://www.google.com","https://www.adsensecustomsearchads.com","https://syndicatedsearch.goog","https://googleadservices.com"];class Pixels{static build(e){const t=unpackPHPArrayObject(e,"pixel_tracking_data");if(t)return t.useAltTikTokEventsForAdsPlatformUser=e.is_ads,new Pixels(t)}constructor(e){this.onPixelEvent=e=>{const{detail:{type:t}}=e;switch(t){case"visit":case"ctr":case"click":this.providers.forEach((e=>e.handlePixelEvent(t)))}},this.providers=[new Facebook(e.facebook),new Tiktok(e.tiktok,e.useAltTikTokEventsForAdsPlatformUser),new Taboola(e.taboola),new Revcontent(e.revcontent),new Outbrain(e.outbrain)]}listenForEvents(){document.addEventListener("pixel",(e=>{this.onPixelEvent(e)}));window.onmessage=e=>{const{origin:t,data:n}=e;ALLOWED_ORIGINS.includes(t)&&(null==n?void 0:n.startsWith(MESSAGE_PREFIX))&&window.location.search.startsWith(ADS_PARAM$1)&&document.dispatchEvent(new CustomEvent("pixel",{detail:{type:"click"}}))}}dispatchEvent(e){document.dispatchEvent(new CustomEvent("pixel",{detail:e}))}}var State;!function(e){e[e.Pending=0]="Pending",e[e.Loaded=1]="Loaded",e[e.Failure=2]="Failure",e[e.TimedOut=3]="TimedOut",e[e.Errored=4]="Errored"}(State||(State={}));const CAF_SCRIPT_SRC=`https://www.google.com/adsense/domains/caf.js?${GOOGLE_MV3_URL_PARAMS}`,TIMEOUT_SCRIPTS=Number(GOOGLE_CAF_TIMEOUT_SCRIPTS),TIMEOUT_CALLBACKS=Number(GOOGLE_CAF_TIMEOUT_CALLBACKS);class StateMachine{constructor(){this.state=State.Pending}transitionTo(e){this.state=e}transitionFromPendingTo(e){this.done||(this.state=e)}get loaded(){return this.state===State.Loaded}get timedOut(){return this.state===State.TimedOut}get done(){return this.state!==State.Pending}}class Ads{constructor(e,t){this.state={script:new StateMachine,blocks:new StateMachine},this.blocksLoaded=[],this.injectScriptTags=()=>__awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){return new Promise((e=>{const t=document.createElement("script");t.type="text/javascript",t.src=CAF_SCRIPT_SRC,t.addEventListener("load",(()=>e(!0))),t.addEventListener("error",(()=>e(!1))),document.body.appendChild(t),TIMEOUT_SCRIPTS>0&&setTimeout((()=>e(!1)),TIMEOUT_SCRIPTS)}))})),this.onPageLoaded=(e,t)=>{if(this.pageLoaded={requestAccepted:e,status:t},this.state.script.done)return;const n=null==t?void 0:t.error_code;n?(this.state.script.transitionTo(State.Failure),this.failureReason=`caf_pageloaderror_${n}`):this.state.script.transitionTo(State.Loaded)},this.onBlockLoaded=(e,t,n,i)=>{this.blocksLoaded.push({containerName:e,adsLoaded:t,isExperimentVariant:n,callbackOptions:i}),this.state.blocks.done||(t?this.state.blocks.transitionTo(State.Loaded):this.blocksLoaded.length>=this.blocks.length&&(this.state.blocks.transitionTo(State.Failure),this.failureReason=`caf_adloadfail_${e}`))},this.onTimeout=()=>{this.state.script.transitionFromPendingTo(State.TimedOut),this.state.blocks.transitionFromPendingTo(State.TimedOut)},this.blocks=e,this.options=t}get loaded(){return this.state.script.loaded&&!this.blocksLoaded.map((e=>e.adsLoaded)).includes(!1)}waitForBlocks(){return __awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){return new Promise((e=>{const t=()=>{const n=performance.now();if(this.state.blocks.done)return this.cafLoadTime=Math.round(n-this.cafStartTime),void e();const i=this.blocksLoaded.map((e=>e.adsLoaded));i.includes(!1)||i.length>=this.blocks.length?e():setTimeout(t,50)};t()}))}))}inject(){return __awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){try{const e=yield this.injectScriptTags();return this.cafStartTime=performance.now(),e&&void 0!==window.google?(new window.google.ads.domains.Caf(Object.assign(Object.assign({},this.options),{pageLoadedCallback:this.onPageLoaded,adLoadedCallback:this.onBlockLoaded}),...this.blocks),TIMEOUT_CALLBACKS>0&&setTimeout(this.onTimeout,TIMEOUT_CALLBACKS),yield new Promise((e=>{const t=()=>{this.state.script.done?e():setTimeout(t,10)};t()}))):void this.state.script.transitionTo(State.Failure)}catch(e){return void(this.error=e.toString())}}))}toCallbacks(){return{adLoadedCallback:this.blocksLoaded.slice(-1)[0],pageLoadedCallback:this.pageLoaded,cafTimedOut:this.state.script.timedOut||this.state.blocks.timedOut,cafLoadedMs:this.cafLoadTime,googleAdsFailure:!!this.failureReason}}toContext(){const e={cafScriptWasLoaded:this.state.script.loaded,cafScriptLoadTime:this.cafLoadTime,callbacks:this.toCallbacks};return this.error&&(e.js_error={message:this.error}),this.state.script.loaded||(e.zeroclick={reason:"googleAdsFailure"}),e}mockFailedState(){this.state.blocks.transitionTo(State.Failure),this.state.script.transitionTo(State.Failure)}}class TagManager{constructor(e){this.injected=!1,this.identifier=e}inject(){if(this.injected)return;if(!this.identifier)return;if("TEST"===this.identifier)return;const e=document.createElement("script");e.setAttribute("src",`https://www.googletagmanager.com/gtag/js?id=${this.identifier}`),document.head.appendChild(e),this.track(),this.injected=!0}track(){this.push("js",new Date),this.push("config",this.identifier)}push(e,t){window.dataLayer||(window.dataLayer=[]),window.dataLayer.push(arguments)}}const 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t=this.baseURL;new URLSearchParams(window.location.search).forEach(((e,n)=>{t.searchParams.has(n)||t.searchParams.append(n,e)}));const n=Object.assign({},e);if(n.resultsPageBaseUrl=t.toString(),this.wantsToServeAds){const e=new URLSearchParams;e.append("click","true"),e.append("session",this.uuid);const t=Object.assign({},this._signature);delete t.ad_loaded_callback,delete t.caf_loaded_ms,delete t.caf_timed_out,delete t.flex_rule,delete t.frame,delete t.js_error,delete t.no_ads_redirect,delete t.page_headers,delete t.page_request,delete t.page_loaded_callback,delete t.popup,delete t.screen_resolution,delete t.user_has_ad_blocker,delete t.user_preference,delete t.user_supports_darkmode,delete t.user_using_darkmode,delete t.zeroclick,e.append("signature",encode(t)),n.clicktrackUrl=`${TRACKING_DOMAIN}${ADS_TRACKING_URL}?${e.toString()}`}return n}))}get baseURL(){const e=new URL(this._baseURL.origin);return 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t=document.createElement("script");t.setAttribute("src",COOKIE_CONSENT_JS_URL),t.addEventListener("load",(()=>this.awaitConsent(e))),t.addEventListener("error",(()=>e(!1))),document.head.appendChild(t)}))}))}inject(){return __awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){this.injected||!COOKIE_CONSENT_JS_URL||isLocal()||(this.injected=yield this.injectScriptTag())}))}awaitConsent(e){let t=0;const n=setInterval((()=>{t+=1,20===t&&(clearInterval(n),e(!0)),void 0!==window.__tcfapi&&(window.addEventListener("ConsentActivity",(t=>{const{detail:{status:n}}=t;n&&e(!0)})),clearInterval(n))}),50)}}class App{main(){var e,t;return __awaiter(this,void 0,void 0,(function*(){if(this.parkResponse=decode(),this.findDomainResponse=yield getFindDomain(),!this.findDomainResponse)throw new Error("Domain failed to load.");this.pixels=Pixels.build(this.findDomainResponse),null===(e=this.pixels)||void 0===e||e.listenForEvents(),this.adblock=new Adblock,yield this.adblock.inject(),this.google=Google.build(this.findDomainResponse,this.parkResponse,this.adblock,buildSignature({context:this.context,callbacks:null===(t=this.google)||void 0===t?void 0:t.callbacks},"click")),this.google.injectTagManager();const n=Parking.build(this.findDomainResponse,this.google);Render.prerender(n),this.cookieConsentManager=new CookieConsentManager,yield this.cookieConsentManager.inject();let i=Failed.cannotPark(this.findDomainResponse);if(i)return void(yield this.transitionToFailed(i));yield this.google.injectAds();let s=Disabled.build(this.findDomainResponse,this.adblock.state);if(s)return void(yield this.transitionToDisabled(s));const a=this.adblock.hasAdblocker();a&&this.adblock.handleAdblocked();const o=Sales.build(this.findDomainResponse);if(o)return void(yield this.transitionToSales(o));this.eligibleForZeroClick&&(this.zeroClickResponse=yield getZeroClick(this.context));const 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